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膽道閉鎖是怎么回事

患者：女，31歲

病情描述:
我女兒現(xiàn)在是彈道閉鎖，想知道膽道閉鎖是怎么回事？
共1個回答
高鵬驥 主任醫(yī)師 去掛號
北京積水潭醫(yī)院 三甲 普通外科

膽道閉鎖可能由先天性膽管發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染、免疫系統(tǒng)異常、基因突變等原因引起，可通過葛西手術(shù)、肝移植、藥物輔助治療、營養(yǎng)支持等方式干預(yù)。

1. 先天異常

胚胎期膽管發(fā)育障礙導(dǎo)致膽管閉塞，出生后2-8周出現(xiàn)黃疸加重，糞便呈陶土色。需在出生60天內(nèi)完成葛西手術(shù)重建膽道，術(shù)后使用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素制劑、抗生素預(yù)防感染。

2. 病毒感染

巨細(xì)胞病毒或輪狀病毒感染引發(fā)膽管炎癥反應(yīng)，伴隨肝脾腫大和凝血功能障礙。除手術(shù)外需靜脈注射更昔洛韋抗病毒，配合護(hù)肝片、復(fù)方甘草酸苷片控制肝損傷。

3. 免疫異常

自身免疫攻擊膽管上皮細(xì)胞，與進(jìn)行性膽汁淤積互為因果。術(shù)前使用潑尼松龍片抑制免疫反應(yīng)，術(shù)后需長期服用環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。

4. 基因缺陷

JAG1或CFTR基因突變影響膽管形成，多合并心臟畸形或胰腺功能異常?；驒z測確診后需個體化制定治療方案，補充胰酶腸溶膠囊?guī)椭铡?/p>

確診后應(yīng)選擇母乳或特殊配方奶粉喂養(yǎng)，定期監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)，術(shù)后每3個月復(fù)查超聲和肝功能，避免高脂飲食加重膽汁淤積。

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