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孩子噬血癥可治愈嗎

患者:男,35歲

病情描述:
我的孩子是噬血癥,最近也一直在醫(yī)院進行治療,孩子噬血癥可治愈嗎?
共1個回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號
北京大學第三醫(yī)院 三甲 兒科

噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥(HLH)分為原發(fā)性和繼發(fā)性,兒童患者中部分原發(fā)性病例可通過造血干細胞移植根治,繼發(fā)性HLH治愈概率與病因控制程度相關。

1、原發(fā)性HLH:

基因缺陷導致的HLH需進行造血干細胞移植,移植成功率約50-70%,移植前需用依托泊苷、地塞米松等藥物控制炎癥風暴。

2、繼發(fā)性HLH:

感染或腫瘤誘發(fā)的HLH需針對病因治療,EB病毒相關HLH采用丙種球蛋白聯(lián)合化療,惡性腫瘤相關HLH需控制原發(fā)腫瘤。

3、治療方案:

HLH-94/04方案為國際標準療法,包含誘導期和維持期治療,重癥需加用蘆可替尼等靶向藥物。

4、預后因素:

發(fā)病年齡、基因突變類型、治療反應速度決定預后,NK細胞活性持續(xù)低下者易復發(fā)。

家長需定期監(jiān)測體溫及血常規(guī),治療期間注意隔離防護,營養(yǎng)支持推薦高蛋白低脂飲食,移植后需終身隨訪免疫重建情況。

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