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血友病的治療

患者：男，37歲

病情描述:
得了血友病之后，整個(gè)人都無(wú)精打采，血友病的能治療嗎？
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 三甲 血液科

血友病可通過凝血因子替代治療、止血藥物輔助、物理壓迫止血、預(yù)防性治療等方式干預(yù)。血友病主要由凝血因子基因缺陷、獲得性凝血因子抑制物、血管性血友病、嚴(yán)重肝病等因素引起。

1、凝血因子替代

靜脈輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ濃縮制劑是主要治療手段，重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復(fù)合物、新鮮冰凍血漿等可快速糾正凝血功能障礙，需根據(jù)出血程度調(diào)整劑量。

2、藥物輔助

氨甲環(huán)酸可抑制纖溶系統(tǒng)，去氨加壓素能促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞釋放凝血因子，酚磺乙胺有助于改善毛細(xì)血管通透性，聯(lián)合使用可減少替代治療頻率。

3、物理壓迫

關(guān)節(jié)或肌肉出血時(shí)采用彈性繃帶加壓包扎，配合局部冷敷可減輕腫脹，急性期需保持患肢制動(dòng)，48小時(shí)后可開始漸進(jìn)式康復(fù)訓(xùn)練。

4、預(yù)防治療

中重度患者需定期輸注凝血因子維持基礎(chǔ)水平，兒童建議從1-2歲開始規(guī)律預(yù)防，可顯著降低關(guān)節(jié)病變概率，同時(shí)需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。

患者應(yīng)保持均衡飲食補(bǔ)充鐵和維生素K，定期進(jìn)行低強(qiáng)度游泳等非對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)，隨身攜帶疾病識(shí)別卡并記錄出血情況。

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