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什么叫做肥厚型心肌病

患者：女，45歲

病情描述:
每次活動(dòng)一下都會(huì)覺(jué)得呼吸很困難，而且心口悶痛，結(jié)果查出是肥厚性心肌病引起的。什么叫做肥厚型心肌??？
共1個(gè)回答
李宏義 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

肥厚型心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的遺傳性心肌疾病，主要表現(xiàn)為心肌非對(duì)稱性肥厚、舒張功能障礙，可能引發(fā)心律失常或心力衰竭。

1、遺傳因素：

約60%病例與肌節(jié)蛋白基因突變有關(guān)，父母中一方患病時(shí)子女有50%遺傳概率。建議有家族史者定期進(jìn)行心臟超聲和基因檢測(cè)。

2、血流動(dòng)力學(xué)改變：

左心室流出道梗阻導(dǎo)致心腔內(nèi)壓力增高，長(zhǎng)期刺激心肌細(xì)胞異常增生?？赏ㄟ^(guò)β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如地爾硫卓緩解梗阻。

3、心肌結(jié)構(gòu)異常：

心肌纖維排列紊亂伴隨間質(zhì)纖維化，影響心臟電傳導(dǎo)系統(tǒng)。常見(jiàn)癥狀包括勞力性呼吸困難、胸痛，需避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防猝死。

4、繼發(fā)損害：

晚期可能合并二尖瓣反流、心房顫動(dòng)等并發(fā)癥。嚴(yán)重病例需考慮室間隔切除術(shù)或酒精消融術(shù)治療。

患者應(yīng)限制高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，保持低鹽飲食，隨身攜帶硝酸甘油以備心絞痛發(fā)作，每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估病情進(jìn)展。

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