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什么是骨髓纖維化

患者：男，59歲

病情描述:
我的父親這些日子出現(xiàn)了貧血的情況，到醫(yī)院做了一個(gè)檢查，才知道是骨髓纖維化，什么是骨髓纖維化？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

骨髓纖維化是一種骨髓增生性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓纖維組織增生、造血功能異常，可分為原發(fā)性骨髓纖維化、繼發(fā)性骨髓纖維化兩類。

1、病因：

原發(fā)性骨髓纖維化與JAK2、CALR等基因突變有關(guān)，繼發(fā)性可能由慢性炎癥、腫瘤轉(zhuǎn)移等因素導(dǎo)致。

2、癥狀：

早期表現(xiàn)為乏力、盜汗，進(jìn)展期出現(xiàn)脾臟腫大、貧血，晚期可能發(fā)展為急性白血病。

3、診斷：

需結(jié)合血常規(guī)、骨髓活檢、基因檢測(cè)，典型表現(xiàn)為骨髓網(wǎng)狀纖維染色陽(yáng)性伴外周血幼稚細(xì)胞增多。

4、治療：

輕癥采用促紅細(xì)胞生成素，中重度需JAK2抑制劑如蘆可替尼，終末期考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵劑，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止脾破裂，定期監(jiān)測(cè)血象變化。

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