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心內(nèi)膜彈力纖維增生癥能活多久

患者：男，39歲

病情描述:
我老公患上了心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，醫(yī)生說這個(gè)病比較嚴(yán)重，心內(nèi)膜彈力纖維增生癥能活多久？
共1個(gè)回答
劉福強(qiáng) 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 內(nèi)分泌科

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患者生存期差異較大，輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可長(zhǎng)期存活，重癥患兒預(yù)后較差，生存期主要受分型、治療時(shí)機(jī)、心臟功能、并發(fā)癥控制等因素影響。

1. 分型影響

擴(kuò)張型預(yù)后優(yōu)于限制型，暴發(fā)型多在1歲內(nèi)死亡，分型是評(píng)估預(yù)后的核心指標(biāo)。

2. 治療時(shí)機(jī)

早期使用地高辛、卡托普利等藥物干預(yù)可延緩心衰進(jìn)展，延遲治療會(huì)導(dǎo)致心肌不可逆損傷。

3. 心臟功能

左室射血分?jǐn)?shù)低于30%提示高危，需聯(lián)合利尿劑、β受體阻滯劑等藥物維持循環(huán)穩(wěn)定。

4. 并發(fā)癥控制

積極防治心律失常、血栓栓塞等并發(fā)癥，必要時(shí)需植入起搏器或進(jìn)行心臟移植。

建議定期復(fù)查心臟超聲和心電圖，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，限制鈉鹽攝入并避免劇烈運(yùn)動(dòng)，嬰幼兒患者需家長(zhǎng)密切監(jiān)測(cè)喂養(yǎng)情況和生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。

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