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先天性肝硬化的治療

患者:女,1歲

病情描述:
寶寶剛出生就檢查出先天性肝硬化,先天性肝硬化的治療?
共1個回答
咸國哲 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 肝膽外科

先天性肝硬化可通過藥物控制、營養(yǎng)支持、內鏡治療、肝移植等方式治療。先天性肝硬化主要由基因突變、代謝異常、膽道畸形、病毒感染等原因引起。

1、藥物控制:

熊去氧膽酸可改善膽汁淤積,普萘洛爾用于降低門靜脈壓力,利尿劑如呋塞米可緩解腹水。藥物需嚴格遵醫(yī)囑使用并定期監(jiān)測肝功能。

2、營養(yǎng)支持:

需保證優(yōu)質蛋白攝入但避免過量,補充中鏈甘油三酯及脂溶性維生素。嚴重營養(yǎng)不良者可考慮鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持。

3、內鏡治療:

食管胃底靜脈曲張破裂出血時需行內鏡下套扎或硬化劑注射。反復膽管炎患者可能需內鏡逆行胰膽管造影解除梗阻。

4、肝移植:

終末期患者需評估肝移植指征,術后需長期服用免疫抑制劑。移植前需糾正凝血功能異常和營養(yǎng)不良等并發(fā)癥。

患兒家長需定期監(jiān)測生長發(fā)育曲線,避免高鹽飲食,接種甲肝乙肝疫苗。成年患者應嚴格戒酒并每3-6個月進行肝癌篩查。

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