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先天性肝硬化如何治療

患者：男，4歲

病情描述:
在醫(yī)院檢查出孩子有先天性肝硬化，先天性肝硬化如何治療？
共1個回答
李濤 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 肝膽外科

先天性肝硬化的治療方法主要有藥物治療、營養(yǎng)支持、手術(shù)治療、肝移植等。先天性肝硬化通常由遺傳代謝性疾病、膽道發(fā)育異常、病毒感染、藥物毒性等因素引起。

1、藥物治療：

使用熊去氧膽酸改善膽汁淤積，水飛薊賓保護肝細胞，維生素K預(yù)防出血。藥物治療需針對具體病因，如抗病毒治療適用于病毒感染導(dǎo)致的肝硬化。

2、營養(yǎng)支持：

提供高熱量、高蛋白、低脂飲食，補充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素。營養(yǎng)干預(yù)有助于改善患兒生長發(fā)育遲緩，預(yù)防營養(yǎng)不良相關(guān)并發(fā)癥。

3、手術(shù)治療：

對膽道閉鎖患兒可行Kasai手術(shù)改善膽汁引流，門脈高壓患者可能需要分流術(shù)。手術(shù)方式取決于具體病變部位和病情嚴(yán)重程度。

4、肝移植：

終末期肝病患兒需考慮肝移植，活體肝移植和尸體肝移植均可選擇。移植后需長期使用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。

家長需定期監(jiān)測患兒生長發(fā)育指標(biāo)，遵醫(yī)囑進行隨訪檢查，避免使用肝毒性藥物，保持均衡飲食和適量活動。

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