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蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良什么原因

患者:男,35歲 提問(wèn)于2020-09-13 22:54

病情描述:
蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良什么原因
共1個(gè)回答
許瑞英 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是X連鎖隱性遺傳病,是一種最常見(jiàn)的過(guò)氧化物酶體病,主要累及腎上腺和腦白質(zhì),半數(shù)以上的病人于兒童或青少年期起病,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的精神運(yùn)動(dòng)障礙,視力及聽(tīng)力下降和(或)腎上腺皮質(zhì)功能低下等。這是隱性遺傳性脂代謝病,由于細(xì)胞中過(guò)氧化物酶體對(duì)VLCFA的?氧化發(fā)生障礙,以致VLCFA在血、腦白質(zhì)、腎上腺皮質(zhì)等器官和組織內(nèi)大量聚積,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘和腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良。
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