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馬凡綜合征有哪些特征

患者:男,55歲

病情描述:
馬凡綜合征有哪些特征
共1個(gè)回答
王亮 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 骨科

馬凡綜合征的特征主要有骨骼異常、心血管病變、眼部異常、皮膚表現(xiàn)等。這是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,典型表現(xiàn)為體型瘦高、四肢細(xì)長、關(guān)節(jié)松弛等。

1、骨骼異常

患者通常表現(xiàn)為身材瘦高、四肢細(xì)長,手指和腳趾呈現(xiàn)蜘蛛樣指趾,關(guān)節(jié)過度活動(dòng),可能出現(xiàn)脊柱側(cè)彎或胸廓畸形。

2、心血管病變

心血管系統(tǒng)受累是主要并發(fā)癥,常見主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,嚴(yán)重者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層或破裂,這是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。

3、眼部異常

眼部特征包括晶狀體脫位、高度近視、視網(wǎng)膜脫離風(fēng)險(xiǎn)增加,部分患者可能出現(xiàn)青光眼或早期白內(nèi)障。

4、皮膚表現(xiàn)

皮膚彈性增加,可出現(xiàn)萎縮性條紋,傷口愈合后容易形成寬大瘢痕,部分患者有皮下脂肪減少的表現(xiàn)。

建議馬凡綜合征患者定期進(jìn)行心血管和眼科檢查,避免劇烈運(yùn)動(dòng),保持健康生活方式,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行藥物治療或手術(shù)干預(yù)。

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