遺傳性高尿酸血癥
遺傳性高尿酸血癥
遺傳性高尿酸血癥概述：
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藥物過(guò)敏怎么辦
對(duì)于已知的過(guò)敏藥物要牢記，可以記錄在病歷本上，避免使用此類藥物。如果出現(xiàn)了藥物過(guò)敏就需要根據(jù)藥物過(guò)敏的嚴(yán)重程度選擇不同的治療方法。對(duì)于輕癥的藥疹病人，首先要把過(guò)敏藥物停掉，如果同時(shí)服用幾種藥物不知道到底哪種藥物過(guò)敏時(shí)，可以尋求醫(yī)生的幫助，然后根據(jù)過(guò)敏的嚴(yán)重程度選擇合適的治療方法。可以是局部的止癢或者系統(tǒng)口服一些抗組胺藥，對(duì)抗過(guò)敏反應(yīng)，隨著藥物的逐漸代謝，藥物過(guò)敏的皮疹可以逐漸消退。對(duì)于重癥多形紅斑或者中毒性表皮壞死松解癥這些重癥的藥疹病人，一定要及時(shí)到醫(yī)院就診，根據(jù)病人的過(guò)敏情況，選擇系統(tǒng)使用的激素或者其他類的藥物進(jìn)行治療。61841次播放 2019-12-10
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遺傳性高尿酸血癥怎么治好
回答：遺傳性高尿酸血癥可通過(guò)飲食控制、藥物治療、生活方式調(diào)整、定期監(jiān)測(cè)等方式治療。該病主要由嘌呤代謝異常、腎臟排泄減少、遺傳基因突變、繼發(fā)性疾病等因素引起。
1、飲食控制：
減少高嘌呤食物攝入，如動(dòng)物內(nèi)臟、海鮮、濃肉湯等，增加低脂乳制品、蔬菜水果攝入，每日飲水超過(guò)2000毫升有助于尿酸排泄。
2、藥物治療：
抑制尿酸生成的別嘌醇、非布司他，促進(jìn)尿酸排泄的苯溴馬隆、丙磺舒，堿化尿液的碳酸氫鈉等藥物可遵醫(yī)囑使用，需定期監(jiān)測(cè)肝腎功能。
3、生活方式調(diào)整：
保持規(guī)律運(yùn)動(dòng)控制體重，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)痛風(fēng)發(fā)作，戒煙限酒，保證充足睡眠，減少應(yīng)激反應(yīng)對(duì)尿酸代謝的影響。
4、定期監(jiān)測(cè)：
每3-6個(gè)月檢測(cè)血尿酸水平，急性期監(jiān)測(cè)頻率增加，同時(shí)關(guān)注尿常規(guī)、腎功能等指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整治療方案。
患者需長(zhǎng)期堅(jiān)持綜合管理，避免誘發(fā)因素，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛等痛風(fēng)癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整藥物劑量與治療方案。
張?jiān)w 副主任醫(yī)師 馬鞍山市中心醫(yī)院
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遺傳性高尿酸血癥如何治療
回答：遺傳性高尿酸血癥可通過(guò)生活方式干預(yù)、藥物治療、控制并發(fā)癥、定期監(jiān)測(cè)等方式治療。該病主要由嘌呤代謝異常、腎臟排泄減少、遺傳基因突變、繼發(fā)性疾病等因素引起。
1、生活方式干預(yù)
減少高嘌呤食物攝入如動(dòng)物內(nèi)臟、海鮮，增加飲水促進(jìn)尿酸排泄，控制體重避免肥胖，限制酒精攝入尤其是啤酒。
2、藥物治療
可遵醫(yī)囑使用別嘌醇、非布司他等抑制尿酸生成藥物，苯溴馬隆、丙磺舒等促進(jìn)尿酸排泄藥物，碳酸氫鈉等堿化尿液藥物。
3、控制并發(fā)癥
急性痛風(fēng)發(fā)作時(shí)可使用秋水仙堿、非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素，慢性期需長(zhǎng)期降尿酸治療預(yù)防關(guān)節(jié)損害和痛風(fēng)石形成。
4、定期監(jiān)測(cè)
每3-6個(gè)月檢測(cè)血尿酸水平，定期檢查腎功能和尿常規(guī)，評(píng)估治療效果并及時(shí)調(diào)整方案。
建議保持低嘌呤飲食，每日飲水2000毫升以上，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和關(guān)節(jié)受涼，定期隨訪風(fēng)濕免疫科或內(nèi)分泌科醫(yī)生。
劉愛(ài)華 主任醫(yī)師 北京醫(yī)院
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遺傳性高尿酸血癥能活多久
回答：遺傳性高尿酸血癥患者生存期通常與常人無(wú)異，但需長(zhǎng)期控制血尿酸水平以預(yù)防并發(fā)癥。主要影響因素包括疾病管理、并發(fā)癥防治、生活方式調(diào)整及遺傳亞型差異。
1、疾病管理
規(guī)范使用降尿酸藥物如別嘌醇、非布司他、苯溴馬隆可維持血尿酸達(dá)標(biāo)，定期監(jiān)測(cè)腎功能和關(guān)節(jié)癥狀能顯著降低痛風(fēng)發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)。
2、并發(fā)癥防治
及時(shí)處理痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、腎結(jié)石等并發(fā)癥，合并高血壓或糖尿病時(shí)需同步控制，晚期可能因慢性腎病影響預(yù)后。
3、生活方式
低嘌呤飲食、限制酒精攝入、控制體重有助于減少急性發(fā)作，每日飲水超過(guò)2000毫升促進(jìn)尿酸排泄。
4、遺傳亞型
部分亞型如HGPRT缺乏癥可能伴隨神經(jīng)系統(tǒng)損害，需針對(duì)性治療，多數(shù)患者通過(guò)早期干預(yù)可獲得正常壽命。
建議患者每3-6個(gè)月復(fù)查尿酸及腎功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)關(guān)節(jié)損傷，出現(xiàn)血尿或關(guān)節(jié)腫痛時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
袁曉勇 副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院
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