來源：博禾知道
2022-05-30 08:20 39人閱讀
地中海貧血通常不會后天導(dǎo)致，屬于遺傳性溶血性貧血疾病。地中海貧血主要由珠蛋白基因缺陷引起，分為α型和β型，需通過基因檢測確診。
地中海貧血的發(fā)病機(jī)制與遺傳基因突變直接相關(guān)。患者從父母雙方繼承異?；驎?dǎo)致血紅蛋白合成障礙，引發(fā)慢性溶血性貧血。典型癥狀包括面色蒼白、乏力、黃疸及肝脾腫大，重型患者可能出現(xiàn)骨骼畸形和發(fā)育遲緩。該病需與缺鐵性貧血等后天性貧血鑒別，后者多由飲食不足或慢性失血導(dǎo)致。
極少數(shù)情況下，獲得性血紅蛋白異?？赡鼙憩F(xiàn)為類似地中海貧血的癥狀，如骨髓增生異常綜合征或鉛中毒引起的繼發(fā)性貧血。但這些病例存在明確誘因，且不涉及基因缺陷，通過病史采集和實(shí)驗(yàn)室檢查可明確區(qū)分。臨床曾報(bào)道過因長期化學(xué)物質(zhì)接觸導(dǎo)致的獲得性血紅蛋白病，但極為罕見。
建議育齡夫婦進(jìn)行地中海貧血基因篩查，高風(fēng)險(xiǎn)家庭可通過產(chǎn)前診斷預(yù)防重型患兒出生。確診患者應(yīng)避免感染和氧化應(yīng)激，定期監(jiān)測鐵過載情況。輕型地中海貧血通常無須治療，中重型患者需根據(jù)情況接受輸血、去鐵治療或造血干細(xì)胞移植。
腎功能衰竭可導(dǎo)致貧血。腎功能衰竭患者常因促紅細(xì)胞生成素分泌不足、鐵代謝紊亂、紅細(xì)胞壽命縮短等因素引發(fā)腎性貧血。
腎功能衰竭時(shí)腎臟產(chǎn)生的促紅細(xì)胞生成素減少，這種激素是刺激骨髓造血的關(guān)鍵物質(zhì)。尿毒癥毒素蓄積會抑制骨髓造血功能并縮短紅細(xì)胞壽命。腎功能衰竭患者常合并鐵缺乏，因飲食限制、胃腸道出血或透析失血導(dǎo)致鐵儲備不足。慢性炎癥狀態(tài)也會干擾鐵利用，進(jìn)一步加重貧血。部分患者存在葉酸和維生素B12缺乏，影響紅細(xì)胞成熟過程。
嚴(yán)重腎功能衰竭患者可能出現(xiàn)微血管病變，導(dǎo)致紅細(xì)胞機(jī)械性破壞增加。長期血液透析會因透析器凝血或管路殘留造成血液丟失。某些治療腎功能衰竭的藥物可能抑制骨髓造血功能。合并甲狀旁腺功能亢進(jìn)時(shí)，骨髓纖維化會阻礙紅細(xì)胞生成。極少數(shù)遺傳性腎病綜合征患者可能同時(shí)存在先天性造血功能障礙。
腎功能衰竭合并貧血患者需定期監(jiān)測血紅蛋白、鐵代謝等指標(biāo)，避免劇烈運(yùn)動加重缺氧癥狀。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素?cái)z入，限制高磷食物。透析患者需嚴(yán)格記錄干體重變化，及時(shí)調(diào)整促紅細(xì)胞生成素劑量。出現(xiàn)心悸、乏力等貧血癥狀加重時(shí)需立即就醫(yī)，排除消化道出血等并發(fā)癥。
血紅蛋白124克/升不屬于貧血。成年男性血紅蛋白正常值為130-175克/升，成年女性為115-150克/升，該數(shù)值在女性正常范圍內(nèi)，男性略低于標(biāo)準(zhǔn)但未達(dá)貧血診斷閾值。
血紅蛋白是紅細(xì)胞內(nèi)運(yùn)輸氧氣的蛋白質(zhì)，其濃度受多種因素影響。對于女性而言，124克/升處于正常區(qū)間下限，可能與生理期失血、鐵攝入不足等非病理性因素相關(guān)。男性該數(shù)值雖略低，但需結(jié)合紅細(xì)胞壓積、平均紅細(xì)胞體積等指標(biāo)綜合判斷。長期素食者、高原地區(qū)居民、妊娠期女性可能出現(xiàn)生理性血紅蛋白降低。建議通過動物肝臟、瘦肉、菠菜等富含鐵的食物改善營養(yǎng)狀態(tài)，配合維生素C促進(jìn)鐵吸收。
若伴隨頭暈、乏力、面色蒼白等癥狀，或數(shù)值持續(xù)下降，需排查缺鐵性貧血、慢性炎癥、消化道出血等病理性因素。骨髓造血功能異常、腎臟疾病、惡性腫瘤等也可導(dǎo)致血紅蛋白降低。日常應(yīng)避免濃茶、咖啡影響鐵吸收，規(guī)律監(jiān)測血常規(guī)指標(biāo)，必要時(shí)進(jìn)行鐵代謝、葉酸、維生素B12等專項(xiàng)檢查。
中度貧血患者可遵醫(yī)囑使用琥珀酸亞鐵片、硫酸亞鐵片、富馬酸亞鐵顆粒、維生素B12片、葉酸片等藥物。貧血可能與鐵缺乏、維生素B12缺乏、葉酸缺乏等因素有關(guān)，需根據(jù)具體病因選擇藥物。
琥珀酸亞鐵片用于治療缺鐵性貧血，主要成分為琥珀酸亞鐵，可補(bǔ)充鐵元素促進(jìn)血紅蛋白合成。服藥期間可能出現(xiàn)胃腸不適，建議餐后服用。需避免與鈣劑、濃茶同服，以免影響吸收。長期使用需監(jiān)測血清鐵蛋白水平。
硫酸亞鐵片適用于缺鐵性貧血患者，其鐵元素含量較高，能有效改善血紅蛋白合成不足。常見不良反應(yīng)包括便秘、黑便等。建議聯(lián)合維生素C增強(qiáng)吸收，治療期間定期復(fù)查血常規(guī)，貧血糾正后仍需維持治療一段時(shí)間。
富馬酸亞鐵顆粒適合兒童及吞咽困難患者，生物利用度較高且胃腸刺激較小。該藥可糾正因鐵攝入不足或丟失過多導(dǎo)致的貧血，使用時(shí)應(yīng)避免與抗酸藥同服。家長需注意將顆粒完全溶解后喂服，防止嗆咳。
維生素B12片用于巨幼細(xì)胞性貧血，可改善因內(nèi)因子缺乏或吸收障礙導(dǎo)致的維生素B12缺乏。長期素食者或胃腸手術(shù)后患者需重點(diǎn)關(guān)注補(bǔ)充。治療期間可能需配合注射劑型，需定期檢測血液中維生素B12濃度。
葉酸片適用于葉酸缺乏性貧血，常見于孕婦或長期服用抗癲癇藥人群。該藥參與紅細(xì)胞DNA合成，備孕女性應(yīng)提前補(bǔ)充。需注意區(qū)分單純?nèi)~酸缺乏與合并維生素B12缺乏的情況，后者需聯(lián)合治療以防神經(jīng)系統(tǒng)損傷。
中度貧血患者除藥物治療外，應(yīng)增加紅肉、動物肝臟、深綠色蔬菜等富含鐵和葉酸的食物攝入。避免飲用濃茶咖啡影響鐵吸收，適當(dāng)補(bǔ)充維生素C促進(jìn)鐵質(zhì)利用。建議每三個(gè)月復(fù)查血常規(guī)，觀察血紅蛋白變化趨勢。若出現(xiàn)心悸、乏力加重等癥狀需及時(shí)復(fù)診調(diào)整用藥方案。日常注意休息避免劇烈運(yùn)動，女性患者需關(guān)注月經(jīng)量變化。
慢性細(xì)菌性痢疾引起貧血主要與腸道長期炎癥導(dǎo)致鐵吸收障礙、反復(fù)出血及營養(yǎng)攝入不足有關(guān)。慢性細(xì)菌性痢疾可能由志賀菌持續(xù)感染、腸道菌群失衡、免疫功能低下、慢性腸道損傷、營養(yǎng)不良等因素引起，通常表現(xiàn)為腹瀉反復(fù)發(fā)作、黏液膿血便、乏力、面色蒼白等癥狀。
慢性細(xì)菌性痢疾患者的腸道黏膜長期處于炎癥狀態(tài)，影響鐵元素的正常轉(zhuǎn)運(yùn)和吸收。炎癥因子會抑制鐵調(diào)素的降解，導(dǎo)致鐵被限制在巨噬細(xì)胞內(nèi)無法釋放，同時(shí)腸道上皮細(xì)胞對鐵的吸收能力下降。患者可能出現(xiàn)血清鐵蛋白升高但血紅蛋白降低的矛盾現(xiàn)象。治療需在控制感染的基礎(chǔ)上，遵醫(yī)囑補(bǔ)充鐵劑如琥珀酸亞鐵片、多糖鐵復(fù)合物膠囊、右旋糖酐鐵口服液等。
腸道潰瘍和黏膜糜爛會導(dǎo)致持續(xù)性隱性出血，糞便中丟失的鐵超過日常飲食補(bǔ)充量。長期少量失血雖不易察覺，但累積可造成缺鐵性貧血。患者可能出現(xiàn)黑便或糞便隱血試驗(yàn)陽性。需通過腸鏡檢查評估出血程度，并遵醫(yī)囑使用蒙脫石散、康復(fù)新液、美沙拉嗪腸溶片等藥物修復(fù)腸黏膜。
長期腹瀉和腹痛導(dǎo)致患者主動減少進(jìn)食，飲食中富含鐵的肉類、動物肝臟等攝入不足。同時(shí)腸道吸收功能減退，即使增加膳食鐵攝入仍難以改善貧血。建議調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，少量多餐，選擇易消化的含鐵食物如瘦肉糜、蛋黃、菠菜等，必要時(shí)遵醫(yī)囑補(bǔ)充蛋白琥珀酸鐵口服溶液。
慢性感染引發(fā)的炎癥反應(yīng)會干擾骨髓造血功能，促炎細(xì)胞因子抑制促紅細(xì)胞生成素的活性，縮短紅細(xì)胞壽命。這種貧血表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性，與單純?nèi)辫F性貧血的小細(xì)胞低色素性不同。需通過血常規(guī)、鐵代謝等檢查鑒別，治療以控制原發(fā)感染為主，可遵醫(yī)囑使用頭孢克肟分散片、諾氟沙星膠囊等抗菌藥物。
長期腹瀉影響脂溶性維生素吸收，維生素B12和葉酸缺乏可能導(dǎo)致巨幼細(xì)胞性貧血?；颊呖赡艹霈F(xiàn)舌炎、周圍神經(jīng)病變等表現(xiàn)。需檢測血清維生素B12和葉酸水平，遵醫(yī)囑補(bǔ)充葉酸片、維生素B12片、復(fù)合維生素B片等，同時(shí)治療基礎(chǔ)腸道疾病。
慢性細(xì)菌性痢疾患者應(yīng)定期監(jiān)測血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，貧血嚴(yán)重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。日常飲食注意補(bǔ)充富含鐵、蛋白質(zhì)和維生素的食物，避免進(jìn)食辛辣刺激或高纖維食物加重腹瀉。保持規(guī)律作息，避免過度勞累，癥狀加重時(shí)需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整藥物治療方案。
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