左向右分流型先天性心臟病是什么

博禾醫(yī)生
左向右分流型先天性心臟病是心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血液從左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)異常流動(dòng)的疾病,常見(jiàn)類型包括房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。治療需根據(jù)缺損大小選擇隨訪觀察、介入封堵或外科手術(shù)。
1. 遺傳因素
部分先天性心臟病與遺傳基因突變相關(guān),如21三體綜合征患兒常合并心內(nèi)膜墊缺損。孕期TORCH病毒感染、糖尿病控制不佳等環(huán)境因素也會(huì)干擾胎兒心臟發(fā)育。家族中有先心病病史者需加強(qiáng)產(chǎn)前超聲篩查。
2. 病理生理機(jī)制
異常分流使肺循環(huán)血量增加,長(zhǎng)期可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。室間隔缺損患者左心室血液經(jīng)缺損處流入右心室,增大右心負(fù)荷。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)主動(dòng)脈血液持續(xù)流向肺動(dòng)脈,可能引發(fā)心衰。
3. 診斷方法
心臟彩超能清晰顯示缺損位置和分流方向,房間隔缺損可見(jiàn)心房水平左向右分流束。X線顯示肺血增多征象,大型缺損者心影明顯擴(kuò)大。心電圖可能出現(xiàn)右心室肥厚表現(xiàn)。
4. 治療措施
小型缺損(<5mm)可定期復(fù)查,約30%室間隔缺損可能自愈。介入治療適用于中等大小缺損,采用Amplatzer封堵器閉合異常通道。外科開(kāi)胸手術(shù)適合巨大缺損或合并其他畸形者,常用自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)。
5. 術(shù)后管理
介入術(shù)后需服用阿司匹林6個(gè)月預(yù)防血栓。限制劇烈運(yùn)動(dòng)3個(gè)月,避免封堵器移位。每年復(fù)查心臟超聲評(píng)估治療效果,監(jiān)測(cè)有無(wú)殘余分流。合并肺動(dòng)脈高壓者需長(zhǎng)期服用靶向藥物。
左向右分流型先心病早期干預(yù)可獲良好預(yù)后,90%以上患者經(jīng)治療后能正常生活。孕期補(bǔ)充葉酸可降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),新生兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)排查。規(guī)范隨訪能有效預(yù)防艾森曼格綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥。
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