特發(fā)性間質性肺炎如何分類

博禾醫(yī)生
特發(fā)性間質性肺炎主要分為六種臨床病理類型,包括特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質性肺炎、隱源性機化性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病和脫屑性間質性肺炎。
特發(fā)性肺纖維化是最常見的類型,病理特征為普通型間質性肺炎。主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳和雙肺底爆裂音。高分辨率CT顯示胸膜下網格狀陰影和蜂窩肺改變。該類型預后較差,中位生存期約3-5年??赡芘c吸煙、環(huán)境暴露和遺傳因素有關。
非特異性間質性肺炎多見于女性,病理表現(xiàn)為均勻的間質炎癥和纖維化。臨床癥狀較特發(fā)性肺纖維化輕,表現(xiàn)為漸進性呼吸困難和咳嗽。CT顯示雙肺對稱的磨玻璃影和網格狀改變。對糖皮質激素治療反應較好,預后相對良好。
隱源性機化性肺炎特征為小氣道和肺泡腔內肉芽組織增生。臨床表現(xiàn)為亞急性起病的咳嗽、發(fā)熱和呼吸困難。影像學顯示多發(fā)性斑片狀實變影,呈游走性改變。多數(shù)患者對糖皮質激素治療反應良好,預后較佳。
急性間質性肺炎是特發(fā)性間質性肺炎中最兇險的類型,病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。臨床過程類似急性呼吸窘迫綜合征,表現(xiàn)為突發(fā)嚴重呼吸困難和低氧血癥。CT顯示彌漫性磨玻璃影和實變。病死率高,多數(shù)需要機械通氣支持。
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病幾乎均發(fā)生于吸煙者,病理特征為呼吸性細支氣管及其周圍炎癥。臨床表現(xiàn)輕微,常見癥狀為輕度呼吸困難和咳嗽。CT顯示小葉中心性結節(jié)和磨玻璃影。戒煙是最重要的治療措施,多數(shù)患者預后良好。
特發(fā)性間質性肺炎患者需注意保持適度運動,如散步、太極拳等有氧運動可改善肺功能。飲食應保證充足蛋白質攝入,多食用新鮮蔬果補充維生素。避免接觸粉塵和煙霧等刺激物,注意預防呼吸道感染。定期進行肺功能檢查和影像學隨訪,監(jiān)測疾病進展情況。保持良好心態(tài),必要時尋求心理支持。
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