先天性耳聾的原因有哪些 致聾5個(gè)主要原因剖析

博禾醫(yī)生
先天性耳聾可能由遺傳因素、孕期感染、藥物毒性、產(chǎn)時(shí)缺氧、內(nèi)耳發(fā)育異常等原因引起。
約50%先天性耳聾與遺傳相關(guān),常見于GJB2、SLC26A4等基因突變。這類耳聾多為感音神經(jīng)性聾,可表現(xiàn)為非綜合征型或伴隨其他異常的綜合征型。建議有家族史者進(jìn)行基因檢測和遺傳咨詢。
妊娠期風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、弓形蟲等感染可通過胎盤影響胎兒聽覺器官發(fā)育。病毒侵襲柯替氏器等關(guān)鍵結(jié)構(gòu)會(huì)導(dǎo)致不可逆損傷,孕早期感染致畸風(fēng)險(xiǎn)更高。定期產(chǎn)檢和疫苗接種是重要預(yù)防手段。
氨基糖苷類抗生素、利尿劑等耳毒性藥物經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi),破壞耳蝸毛細(xì)胞功能。這類損傷多呈雙側(cè)進(jìn)行性,需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免妊娠期使用明確耳毒性藥物。
分娩過程中嚴(yán)重窒息可能導(dǎo)致耳蝸神經(jīng)細(xì)胞缺血壞死。早產(chǎn)兒更易因缺氧缺血性腦病并發(fā)聽力損失,需進(jìn)行新生兒聽力篩查,必要時(shí)早期干預(yù)。
Michel畸形、Mondini畸形等內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育缺陷可直接導(dǎo)致聽力障礙,常伴隨前庭功能障礙。高分辨率CT或MRI可明確診斷,部分病例可通過人工耳蝸植入改善聽力。
先天性耳聾患兒需在出生后3個(gè)月內(nèi)完成聽力診斷,6個(gè)月前開始干預(yù)。日常注意避免噪聲刺激,保證營養(yǎng)均衡攝入,適當(dāng)進(jìn)行聽覺言語訓(xùn)練。家長應(yīng)學(xué)習(xí)手語等交流方式,定期復(fù)查聽力并評(píng)估康復(fù)效果,必要時(shí)考慮助聽器或人工耳蝸等聽覺重建手段。早期科學(xué)干預(yù)可使多數(shù)患兒獲得語言發(fā)育機(jī)會(huì)。
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