新生兒期重癥肌無力的臨床表現(xiàn)有哪些

博禾醫(yī)生
新生兒期重癥肌無力主要表現(xiàn)為吸吮無力、哭聲微弱、全身肌肉松弛、呼吸困難和眼瞼下垂。臨床表現(xiàn)主要與母體抗體通過胎盤傳遞、先天性基因缺陷、神經(jīng)肌肉接頭發(fā)育異常、暫時(shí)性乙酰膽堿受體功能障礙及圍產(chǎn)期缺氧等因素有關(guān)。
患兒常出現(xiàn)喂養(yǎng)困難,表現(xiàn)為吸奶時(shí)間延長或拒奶,這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被母體抗體阻斷有關(guān)。需采用鼻飼喂養(yǎng)保證營養(yǎng),部分病例需靜脈補(bǔ)充葡萄糖溶液。
呼吸肌及喉部肌肉受累導(dǎo)致哭聲細(xì)小如貓叫,聲音持續(xù)時(shí)間短且音調(diào)低平。癥狀嚴(yán)重時(shí)可伴有發(fā)紺,需監(jiān)測血氧飽和度并及時(shí)進(jìn)行氧療支持。
肢體呈現(xiàn)蛙樣姿勢,關(guān)節(jié)活動(dòng)度異常增大,擁抱反射減弱或消失。這種全身性肌無力可能與暫時(shí)性乙酰膽堿酯酶活性增高有關(guān),多數(shù)患兒在生后4-6周癥狀逐漸改善。
約30%患兒出現(xiàn)呼吸淺快、肋間肌收縮無力等呼吸窘迫表現(xiàn),嚴(yán)重者需氣管插管機(jī)械通氣。這種情況常見于合并先天性肌無力綜合征的患兒,需排查CHRNE基因突變。
單側(cè)或雙側(cè)眼瞼不能完全抬起,晨輕暮重特點(diǎn)不明顯。癥狀持續(xù)超過2個(gè)月需考慮先天性肌無力可能,需進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查。
對于新生兒期重癥肌無力患兒,建議維持環(huán)境溫度在28-32℃以減少能量消耗,喂養(yǎng)時(shí)保持45度半臥位姿勢。每日進(jìn)行四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練,每次10-15分鐘以預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。監(jiān)測每日體重變化及大小便次數(shù),記錄每次喂養(yǎng)的奶量及完成時(shí)間。接觸患兒前后需嚴(yán)格手部消毒,避免呼吸道和消化道感染。若出現(xiàn)體溫異常或喂養(yǎng)量持續(xù)下降,需立即就醫(yī)評估。
新生兒不能看燈光嗎
怎樣判斷新生兒咳嗽是否正常
新生兒喝奶老是吐奶怎么回事
新生兒肚子硬硬的鼓鼓的怎么回事
新生兒腿脫臼的癥狀
新生兒腸脹氣要持續(xù)多久
新生兒尿道下裂是嚴(yán)重的事嗎
新生兒足底血酪氨酸偏高
新生兒肺炎一般要住院多久
新生兒進(jìn)icu嚴(yán)重嗎
新生兒寶寶皮膚紅紅的是怎么回事
怎么照顧新生兒