心律失常性右室心肌病可通過藥物治療、導(dǎo)管消融、植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器、外科手術(shù)、生活方式調(diào)整等方式治療。心律失常性右室心肌病通常由基因突變、心肌纖維脂肪浸潤、炎癥反應(yīng)、電解質(zhì)紊亂、心臟結(jié)構(gòu)異常等原因引起。

1、藥物治療

抗心律失常藥物如鹽酸胺碘酮片、鹽酸普羅帕酮片、酒石酸美托洛爾片可用于控制心室率及預(yù)防惡性心律失常。鹽酸胺碘酮片通過延長心肌細胞動作電位發(fā)揮作用，但可能引起甲狀腺功能異常；鹽酸普羅帕酮片適用于室性早搏，使用期間需監(jiān)測心電圖變化；酒石酸美托洛爾片能降低心肌耗氧量，支氣管哮喘患者慎用。藥物選擇需根據(jù)患者個體情況調(diào)整。

2、導(dǎo)管消融

經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)適用于藥物難治性室性心動過速，通過電生理標(biāo)測定位異常興奮灶后消融。該技術(shù)對右室游離壁病灶效果較好，但可能因心肌纖維化導(dǎo)致消融困難。術(shù)后可能出現(xiàn)心臟穿孔或傳導(dǎo)阻滯，需在具備心臟外科支持的醫(yī)院開展。部分患者需重復(fù)消融。

3、植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器

對于發(fā)生過心臟驟?；蚋呶；颊?，植入ICD可預(yù)防心源性猝死?，F(xiàn)代ICD兼具抗心動過速起搏和電復(fù)律功能，能自動識別并處理室顫。植入需評估右室功能，嚴(yán)重右室擴張者電極放置難度增加。術(shù)后需定期程控檢測，避免不適當(dāng)放電。

4、外科手術(shù)

右室心肌切除術(shù)適用于局限型病變，切除致心律失常的右室心肌組織。心臟移植用于終末期全心衰竭患者，需嚴(yán)格評估適應(yīng)證。手術(shù)風(fēng)險包括出血、低心排綜合征等，術(shù)后需長期免疫抑制治療。手術(shù)決策需多學(xué)科團隊參與評估。

5、生活方式調(diào)整

限制競技性運動可降低猝死風(fēng)險，建議進行低強度有氧運動。避免吸煙、飲酒等心肌刺激因素，控制咖啡因攝入。合并心衰時需限制鈉鹽攝入，每日液體量控制在1500-2000毫升。保持規(guī)律作息，避免情緒激動誘發(fā)心律失常。

心律失常性右室心肌病患者應(yīng)建立長期隨訪計劃，定期進行心電圖、心臟超聲和運動負(fù)荷試驗評估。避免使用延長QT間期的藥物，流感季節(jié)建議接種疫苗預(yù)防感染。家屬需學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，家中可配備自動體外除顫器。妊娠患者需由心臟科與產(chǎn)科醫(yī)生共同管理，部分抗心律失常藥物需調(diào)整劑量。