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腎嗜鉻細胞瘤是什么病

腫瘤科編輯 醫(yī)普觀察員
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腎嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)嗜鉻細胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,多數(shù)為良性,少數(shù)可能惡變,典型表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸三聯(lián)征。

1、發(fā)病機制

腎嗜鉻細胞瘤與遺傳基因突變相關(guān),約30%病例存在VHL、RET、NF1等基因異常。腫瘤細胞過度分泌兒茶酚胺類物質(zhì),包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺,導(dǎo)致血管收縮和代謝紊亂。部分患者可合并多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型或希佩爾-林道綜合征等遺傳性疾病。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為突發(fā)性血壓驟升,收縮壓可達200mmHg以上,伴隨劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓。發(fā)作時可能出現(xiàn)心律失常、惡心嘔吐、焦慮恐懼感。約10%患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓,易被誤診為原發(fā)性高血壓。長期未治療可導(dǎo)致心腦血管意外、腎功能損害等并發(fā)癥。

3、診斷方法

確診需檢測24小時尿甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素,其敏感度超過90%。CT或MRI可顯示腎上腺區(qū)占位性病變,典型表現(xiàn)為動脈期明顯強化。間碘芐胍顯像對異位或轉(zhuǎn)移性病灶有較高檢出率?;驒z測適用于有家族史或年輕患者。

4、治療原則

手術(shù)切除是根治性治療手段,術(shù)前需使用α受體阻滯劑如酚芐明片控制血壓2-4周。對于惡性病例可采用131I-MIBG靶向治療。米托坦膠囊可用于控制激素分泌癥狀,舒尼替尼膠囊適用于轉(zhuǎn)移性病變。術(shù)中需嚴(yán)密監(jiān)測血壓波動,防止腫瘤切除后低血壓危象。

5、預(yù)后管理

良性腫瘤術(shù)后10年生存率超過95%,需終身隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā)。惡性病例5年生存率約50%?;颊邞?yīng)避免劇烈運動、情緒激動等誘發(fā)因素,慎用擬交感神經(jīng)藥物。術(shù)后每6個月復(fù)查血壓、兒茶酚胺代謝物及影像學(xué)檢查,遺傳性病例需進行家系篩查。

確診腎嗜鉻細胞瘤后應(yīng)限制咖啡因和酪胺含量高的食物,如奶酪、熏制食品。保持規(guī)律作息和情緒穩(wěn)定,避免突然體位改變。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑定期檢測血壓和電解質(zhì),出現(xiàn)頭暈、心悸等癥狀及時復(fù)診。建議攜帶疾病說明卡以備應(yīng)急救治時提示醫(yī)生。

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  • 膀胱嗜鉻細胞瘤的癥狀有哪些
    回答:膀胱嗜鉻細胞瘤的癥狀有哪些?所謂嗜鉻細胞瘤是具有能夠分泌腎上腺素、去甲腎上腺素的腫瘤細胞。如果患有膀胱嗜鉻細胞瘤的話,那么病人當(dāng)排尿時有可能膀胱嗜鉻細胞瘤會釋放腎上腺素`去甲腎上腺素,因此有可能會出現(xiàn)血壓過高,患者暈厥的現(xiàn)象。同時,如果查泌尿系的b超有可能會顯示:膀胱內(nèi)有占位病變,做ct以及核磁共振均有可能會發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)有腫塊。膀胱細胞瘤除了有高血壓以及暈厥現(xiàn)象以外,如果腫瘤發(fā)展到一定程度,可能還有一些血尿的癥狀,病人還可能會出現(xiàn)尿頻、尿急排尿費力等等的癥狀。
    腎上腺嗜鉻細胞瘤能治愈嗎
    回答:腎上腺嗜鉻細胞瘤是腎上腺的良性腫瘤腫瘤,得了嗜鉻細胞瘤大概會引發(fā)體循環(huán)的動脈血壓的忽高忽低,經(jīng)手術(shù)切除能夠治愈。但是所有手術(shù)醫(yī)治都是有危害的,出血,傳染,重要者甚至危機生命,這種都不敢給您保護,但是絕對來講,該手術(shù)還是比較成熟的手術(shù),通常不大概有太大的問題。
    腎上腺嗜鉻細胞瘤如何確診
    回答:腎上腺的嗜鉻細胞瘤確診,是比較復(fù)雜一點的,也比較專業(yè)的。第一點,主要的臨床表現(xiàn),典型的嗜鉻細胞瘤,它主要是容易出現(xiàn)陣發(fā)性的高血壓,這種高血壓一陣一陣的,而且血壓很高,個別都能突破到200多。而且第二點,伴有頭痛、惡心、嘔吐、心率加快,這是比較典型一點的??赡苓€有異位嗜鉻細胞瘤、副節(jié)瘤,這方面來講,不是在腎上腺上的嗜鉻細胞瘤,比如長到膀胱里,表現(xiàn)為一排尿的時候血壓就高,所以高度懷疑是不是膀胱里邊的嗜鉻細胞瘤。第二個診斷來講,大部分是內(nèi)分泌相關(guān)檢查了,比如兒茶酚胺、去甲腎上腺素等,還有多巴胺都是高的,所以兒茶酚胺就高的。這方面也是嗜鉻細胞瘤相關(guān)的一個最重要的檢查。此外還有一些特異性檢查,當(dāng)然更主要的我們要通過影像學(xué)證明這個瘤是否存在,有多大,通過臨床的影像去檢查??偠灾?高度懷疑嗜鉻細胞瘤的話,一定要行比較系統(tǒng)、完整的檢查來進行診斷。
    嗜鉻細胞瘤可以吃降壓藥嗎
    回答:嗜鉻細胞瘤會分泌一些兒茶酚胺類的物質(zhì),會造成血壓的升高,造成血壓的波動。所以嗜鉻細胞瘤要用降壓藥來控制住血壓,無論是日常的這種控制,還是要手術(shù)之前的術(shù)前準(zhǔn)備,都需要把嗜鉻細胞瘤造成的血壓升高的影響降到最低,使血壓達到正常,至少是接近正常的這么一個狀態(tài),才能有利于患者循環(huán)的穩(wěn)定,有利于手術(shù)的操作。所以嗜鉻細胞瘤引起血壓升高之后,必須要用降壓藥,但是用哪些、哪種、什么類型的降壓藥,還是有一定的學(xué)問在里面的。如果診斷為嗜鉻細胞瘤,用的降壓藥跟普通的這種原發(fā)性高血壓的降壓藥,應(yīng)用還是有一定差異的。所以出現(xiàn)了高血壓,要排除嗜鉻細胞瘤的診斷。診斷的嗜鉻細胞瘤,去進行降壓治療,要跟醫(yī)生說明,要根據(jù)嗜鉻細胞瘤的特點來選擇合適的降壓藥物。
    嗜鉻細胞瘤是什么???
    回答:嗜鉻細胞瘤,是起源神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤,最好去醫(yī)院做進一步檢查確診,對癥治療。不要吃辛辣刺激性食物,不要喝酒,不要吃燒烤的食物,還沒變食物,不要吃垃圾食品,必要時可以考慮手術(shù),做好術(shù)前檢查,清淡飲食,多吃容易消化的食物,多吃些大米小米粥。多吃含有蛋白質(zhì)的食物。
    如何治療老年人嗜鉻細胞瘤危象
    回答:嗜鉻細胞瘤。老年人的嗜鉻細胞瘤危象會非常的危險,在這樣的一個情況下,嗜鉻細胞瘤高血壓危象發(fā)作時,是應(yīng)進行緊急治療的。首先取半臥位,立即建立靜脈通道,迅速靜脈注射酚妥拉明,首劑可應(yīng)用一毫克,然后每5分鐘靜脈注射2至5毫克,直到血壓控制,再靜滴酚妥拉明以維持血壓。也可在注射首劑酚妥拉明后持續(xù)靜脈滴注以控制血壓,必要時可加用硝普鈉靜滴。如用酚妥拉明后心率加快,可靜脈注射1到2毫克普萘洛爾控制。用腎上腺能阻滯劑的同時,應(yīng)注意補充血容量,以免發(fā)生低血壓休克。高血壓危象一旦被控制后,應(yīng)立即改服
    老年人嗜鉻細胞瘤危象是怎么引起的
    回答:老年人嗜鉻細胞瘤的危象,是由于嗜鉻細胞不適量的分泌大量的兒茶酚胺所造成的。它會出現(xiàn)高血壓危象,嗜鉻細胞瘤高血壓危象的特點是:血壓驟升,達到超警戒水平,或高血壓與低血壓反復(fù)交替發(fā)作,血壓大幅度波動,時而急劇升高,時而突然下降,甚至出現(xiàn)低血壓休克。發(fā)作時多伴有全身大汗、四肢厥冷、肢體抽搐、神志障礙及意識喪失,有的患者發(fā)生腦出血或急性心肌梗死。它主要的發(fā)病機制,是腫瘤在原有的高兒茶酚氨血癥的基礎(chǔ)上,再陣發(fā)性的大量分泌、釋放兒茶酚胺,從而影響血管的收縮反射。除此之外,比較常見的危象癥狀還有腦水腫危象及胃腸道危象。
    老年人嗜鉻細胞瘤危象應(yīng)該注意什么事項
    回答:老年性嗜鉻細胞瘤危象的出現(xiàn)是可以危及生命的,所以說這個階段一定要接受正規(guī)醫(yī)生的指導(dǎo)。首先要注意的是要取半臥位,并且立即建立靜脈通道,迅速靜脈注射酚妥拉明。首劑量可應(yīng)用1毫克,然后每5分鐘靜脈注射2-5毫克直到血壓控制,然后靜滴酚妥拉明以維持血壓。也可在注射首劑酚妥拉明后持續(xù)靜脈滴注,以控制血壓,必要時可加用硝普鈉靜滴。如果應(yīng)用酚妥拉明后心率加快,可靜脈注射1-2毫克的普萘洛爾控制。應(yīng)用腎上腺能阻滯劑的同時應(yīng)注意補充血容量,以免發(fā)生低血壓休克。高血壓危象一旦被控制后,應(yīng)立即改服α受體阻滯劑,直到手術(shù)前。
    惡性嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)是怎樣的
    回答:嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)主要是高血壓,高血壓是本病的主要的臨床特征。而且高血壓有些時候是間歇性的,也有可能是持續(xù)性的。血壓一般都是特別高,比如收縮壓可以達到200mmHg以上,舒張壓也能達到100mmHg以上。發(fā)作時候伴有劇烈的頭痛,全身的大汗、心悸、心動過速,甚至出現(xiàn)恐慌、焦慮,還有皮膚蒼白、惡心、嘔吐。個別患者又可出現(xiàn)高血壓和低血壓的交替,還有出現(xiàn)惡性的心律失常等?;颊咭蜷L期持續(xù)的高血壓,可能導(dǎo)致左心室的肥厚、心臟的擴大,甚至是心力衰竭。第二,就是代謝性的紊亂,基礎(chǔ)代謝紊亂的提高,導(dǎo)致了發(fā)熱、消瘦、糖耐量的減低、血糖的增高,少數(shù)部分患者可以出現(xiàn)低血鉀的癥狀。
    嗜鉻細胞瘤和醛固酮瘤區(qū)別是什么
    回答:臨床上嗜鉻細胞瘤和醛固酮瘤的區(qū)別主要有以下幾點:第一,發(fā)病部位不同。嗜鉻細胞瘤主要發(fā)病于腎上腺髓質(zhì)、交感或副交感神經(jīng)節(jié)。醛固酮瘤主要發(fā)病于腎上腺皮質(zhì)的球狀帶。第二,臨床癥狀不同。嗜鉻細胞瘤常表現(xiàn)為陣發(fā)性血壓明顯升高,伴有心悸、出汗等癥狀。醛固酮瘤患者表現(xiàn)為頑固性高血壓,為輕中度血壓升高,伴有血鉀降低。第三,瘤體大小不同。嗜鉻細胞瘤如果發(fā)生在腎上腺的髓質(zhì),瘤體較大,一般為4~5cm,部分瘤體內(nèi)出血。醛固酮瘤一般瘤體相對要小,一般為1~2cm。第四,臨床術(shù)前處理不同。嗜鉻細胞瘤和醛固酮瘤均需手術(shù)治療,嗜鉻細胞瘤需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下給予充分補液擴容、α受體抑制劑控制血壓后進行手術(shù)治療。醛固酮瘤患者需要術(shù)前給予氯化鉀、螺內(nèi)酯治療,使血鉀恢復(fù)正常后進行手術(shù)治療。
    嗜鉻細胞瘤會遺傳嗎
    回答:嗜鉻細胞瘤具有一定的家族遺傳性,目前已知大約有30%~40%的患者表現(xiàn)為家族遺傳性,并有可能是因為某些遺傳綜合征的表現(xiàn)之一。嗜鉻細胞瘤發(fā)生時,患者容易出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓、心律失常、心力衰竭,所以嗜鉻細胞瘤發(fā)作時對患者的危害很大,應(yīng)用普通降壓藥又不能使血壓迅速下降,所以應(yīng)該盡早到醫(yī)院進行診治。盡量做到早期診斷、早期治療。發(fā)生高血壓的情況,大多數(shù)都是原發(fā)性高血壓的患者。如果出現(xiàn)血壓異常波動,而且是陣發(fā)性發(fā)作,又容易導(dǎo)致心衰、腦血管病變,這時的高血壓患者要到醫(yī)院進行認(rèn)真的檢測,盡量查明原因,再進行針對性的治療。
    嗜鉻細胞瘤同位素的治療效果如何?
    回答:嗜鉻細胞瘤同位素治療效果不錯,對于部分惡性嗜鉻細胞瘤的病人,沒辦法進行手術(shù)或者是手術(shù)之后腫瘤又復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移,可以考慮給予放射性的同位素治療。手術(shù)是治療嗜鉻細胞瘤的首選方式,并選擇合理的藥物治療。
    嗜鉻細胞瘤肺轉(zhuǎn)移能靶向治療嗎?
    回答:嗜鉻細胞瘤肺轉(zhuǎn)移能靶向藥物治療,治療方式主要有化療、手術(shù)治療和靶向藥物治療等?;颊咂綍r需調(diào)節(jié)心情,盡量避免焦慮、壓力、疲勞,減少食用巧克力、奶酪、飲酒等。
    腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)預(yù)后如何?
    回答:腎上腺嗜鉻細胞瘤切除預(yù)后比較好。首先,要術(shù)前控制好血壓和心率。補充好液體。能夠很好的穩(wěn)定圍手術(shù)期的生命體征。術(shù)后血壓會逐步恢復(fù)正常,甚至是不需要再服用降壓藥。
    腎上腺嗜鉻細胞瘤需要做手術(shù)嗎?
    回答:腎上腺嗜鉻細胞瘤一般的是需要手術(shù)進行治療的,一旦確診最好是去正規(guī)的大醫(yī)院進行治療,在根據(jù)情況考慮是否放化療。
    膀胱嗜鉻細胞瘤的表現(xiàn)
    回答:膀胱出現(xiàn)失格細胞瘤的時候會出現(xiàn)明顯的占位,性改變表現(xiàn)為局部的疼痛和壓迫癥狀,此外呢由于嗜鉻細胞瘤屬于內(nèi)分泌腫瘤疾病,也會導(dǎo)致全身的血壓方面的異常改變。
    嗜鉻細胞瘤轉(zhuǎn)移到肺是晚期了嗎
    回答:根據(jù)你所描述的情況轉(zhuǎn)移到肺一般主要考慮是惡性腫瘤晚期。建議最好還是及時的去三甲醫(yī)院腫瘤科,看看能不能手術(shù)。能手術(shù)的話需要及時的手術(shù)切除,如果不能手術(shù)的話,需要配合放化療進行治療控制還有細胞的發(fā)展呢。
    嗜鉻細胞瘤高血壓怎么辦
    回答:如果有嗜鉻細胞瘤容易引來血壓升高,并且一般降壓藥物沒明顯效用嗜鉻細胞瘤是嗜鉻細胞異常生長的腫瘤,引來持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓,主要治療方法是手術(shù)救治為基礎(chǔ),手術(shù)后需要有送病理化驗,確認(rèn)腫物的性質(zhì),如果是良性的,術(shù)后病發(fā)的幾率不大,如果是惡性的,愈后一般比較差需求注意避免防寒,注意保暖,避免著涼,避免辛辣刺激的食物
    嗜鉻細胞瘤三大癥狀
    回答:如果患者有高血壓,則會發(fā)現(xiàn)高血壓屬于陣發(fā)性,也可以持續(xù),或持續(xù)性高血壓的陣發(fā)性加重。持續(xù)性患者通常會感到頭痛、胸悶、頭暈、心跳加快、精神緊張、視力模糊、焦慮、怕熱等。陣發(fā)性患者有突發(fā)性劇烈頭痛、面色蒼白、呼吸短促和死亡感。如果側(cè)血可以達到40左右,大約半小時左右可以自我緩解。
    膀胱嗜鉻細胞瘤術(shù)后尿血的原因是什么
    回答:如果術(shù)后早期出現(xiàn)了血尿,那么有可能是手術(shù)中止血不徹底,遺漏了出血點,這時需要再次手術(shù),再次止血如果術(shù)后一到兩周出現(xiàn)了血尿、出血的情況,那么有可能是血管的焦痂提前脫落,血管的斷端重新開放,引起出血,這時候也需要再次手術(shù),再次止血當(dāng)術(shù)后有一段時間以后再次出血,那么有可能是膀胱嗜鉻細胞瘤復(fù)發(fā),而引起的血尿,這時還需要再次檢查來明確一下有沒有復(fù)發(fā)的腫瘤,如果有的話,還需要再次的手術(shù)

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