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新生兒先天性膽囊缺失

兒科編輯 醫(yī)普小能手
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關(guān)鍵詞：#新生兒#膽囊

新生兒先天性膽囊缺失是一種罕見的先天性膽道發(fā)育異常，指胎兒期膽囊未正常發(fā)育形成。該病可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異?；颦h(huán)境因素導(dǎo)致，通常通過超聲檢查確診。

1、遺傳因素

部分病例與染色體異?；蚧蛲蛔兿嚓P(guān)，可能存在家族遺傳傾向。這類患兒可能合并其他系統(tǒng)發(fā)育異常，需進行染色體檢測和全面評估。家長需配合醫(yī)生完成遺傳咨詢，了解再生育風(fēng)險。

2、胚胎發(fā)育異常

妊娠第4-5周時肝膽系統(tǒng)發(fā)育受阻可能導(dǎo)致膽囊缺失。這種情況可能單獨發(fā)生，也可能伴隨膽總管囊腫、膽道閉鎖等畸形。產(chǎn)前超聲檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)，新生兒期需通過磁共振胰膽管造影進一步確認膽道結(jié)構(gòu)。

3、環(huán)境因素

孕期接觸致畸物質(zhì)、病毒感染或代謝性疾病可能干擾膽囊發(fā)育。這類患兒出生后需重點監(jiān)測膽汁排泄功能，觀察有無黃疸、陶土色大便等膽汁淤積癥狀。家長應(yīng)注意記錄喂養(yǎng)情況和排便特征。

4、消化功能適應(yīng)

人體可通過膽總管代償性擴張來儲存膽汁，多數(shù)患兒能逐漸適應(yīng)無膽囊狀態(tài)。建議采用少量多餐喂養(yǎng)方式，選擇易消化配方奶。出現(xiàn)脂肪瀉時可添加中鏈甘油三酯奶粉，必要時補充脂溶性維生素。

5、并發(fā)癥管理

少數(shù)患兒可能發(fā)生膽管炎、膽石癥等并發(fā)癥，表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛或黃疸加重?？勺襻t(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊、頭孢曲松鈉注射劑等藥物控制感染。若反復(fù)發(fā)作膽管炎，需評估是否進行膽腸吻合術(shù)等外科干預(yù)。

先天性膽囊缺失患兒應(yīng)定期復(fù)查肝功能、腹部超聲和營養(yǎng)指標(biāo)。母乳喂養(yǎng)期間母親需保持低脂飲食，添加輔食后逐步引入富含維生素K的綠葉蔬菜。日常生活中注意觀察大便顏色變化，避免高脂食物攝入，接種疫苗時需告知醫(yī)生患兒膽道異常情況。隨年齡增長，多數(shù)患兒可建立正常的膽汁排泄節(jié)律，但需終身保持規(guī)律飲食作息。

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    • 右上腹部按壓會痛是膽囊結(jié)石導(dǎo)致的嗎
    回答：腹部按壓疼痛的現(xiàn)象有可能是膽囊結(jié)石造成的，另外膽囊結(jié)石可能會伴隨有腹脹、惡心等不良的身體癥狀。對于早期比較輕微的膽囊結(jié)石，一般可以使用一些化石類的藥物進行治療，能夠有效緩解不良的身體癥狀，但是如果結(jié)石數(shù)量比較多而且結(jié)石直徑比較大的話，建議及早的進行手術(shù)治療，平時患者要注意按時吃早餐，但是不要吃得太飽。
    膽囊切除手術(shù)疼嗎
    回答：腹腔鏡膽囊切除術(shù)的特點就是小切口、恢復(fù)快、美觀，術(shù)后疼痛不是特別明顯，一般患者都能夠耐受。在以往傳統(tǒng)的手術(shù)當(dāng)中，膽囊手術(shù)是需要大切口的，一般需要15-20厘米長的切口，往往術(shù)后患者會出現(xiàn)劇烈疼痛，恢復(fù)也比較慢。
    肝硬化會引起膽囊結(jié)石嗎
    回答：肝硬化是比較嚴重的，肝臟疾病肝硬化會引起膽結(jié)石，肝硬化之后會導(dǎo)致膽汁淤積，這樣就很容易導(dǎo)致膽結(jié)石，對于這種膽結(jié)石誰沒有辦法處理的，在早期的時候應(yīng)該用一些治療膽汁淤積的藥物，能夠有效的緩解膽結(jié)石的癥狀。平時在飲食方面還要注意，對于含有膽固醇比較多的食物，盡量的要少吃，應(yīng)該多吃新鮮的蔬菜和水果，還要適當(dāng)?shù)挠靡恍┍８蔚乃幬镏委煾斡不?/div>
    腹腔鏡下膽囊切除術(shù)膽管損傷的原因為
    回答：腹腔鏡下膽囊切除術(shù)膽管損傷的原因可能是膽囊形態(tài)和位置的變異、膽囊動脈變異、膽囊管變異等引起。1、膽囊形態(tài)和位置的變異：正常膽囊長約8厘米~12厘米，寬約3厘米~5厘米，體積為40~60毫升，位于肝臟表面上的膽囊窩，相當(dāng)于肝右葉和肝方葉之間。2、膽囊動脈變異：一條正常的膽囊動脈起源于右肝動脈，而變異的膽囊動脈具有兩條或更多的膽囊動脈，起源于肝總動脈、胃十二指腸動脈、右肝動脈的前支或左肝動脈。3、膽囊管變異：正常膽囊管從膽囊頸部伸出，長2cm~3cm，直徑約0.3cm，多數(shù)與肝總管右側(cè)壁呈銳角相交，在十二指腸前方形成肝總管。常見的變異包括通過肝總管的前部或后部與肝總管的左側(cè)壁相遇，或與平行于十二指腸第一段后部的肝總管相遇，或與右肝管相遇，膽囊管也可以很短或沒有。建議患者術(shù)后飲食應(yīng)以低脂肪、低膽固醇、低蛋白質(zhì)、低維生素為主，可多吃水果、蔬菜。
    新生兒膽紅素高是怎么回事
    回答：若不及時治療易出現(xiàn)膽紅素腦病等，對孩子的健康與生長發(fā)育會造成一定影響。新生兒出現(xiàn)膽紅素高的現(xiàn)象與其肝膽損傷或孕期母體接觸有害物質(zhì)等因素有關(guān)。如果寶寶的黃疸在出生后兩周就消退，說明是生理性黃疸，不嚴重，但是如果在兩周后還未消退，表明是病理性黃疸，會引起膽紅素腦病，屬于嚴重情況，需要立即藍光治療。新生兒膽紅素高，會引起黃疸，是出生后常見現(xiàn)象。
    新生兒外耳畸形最佳治療時間是什么
    回答：新生兒外耳畸形最佳治療時間一般為國際標(biāo)準(zhǔn)認同的十歲或胸廓發(fā)育達到六十厘米以后。這是因為兒童心理發(fā)育影響，且需考慮使用肋軟骨雕刻耳廓支架，確保其強度充足和軟骨數(shù)量及質(zhì)量。手術(shù)治療不應(yīng)過早，保證孩子的發(fā)育狀態(tài)能承擔(dān)手術(shù)帶來的壓力與影響，這對于患兒的未來發(fā)展最為有利。
    新生兒出生第一口應(yīng)該喝水嗎
    回答：新生兒出生第一口不建議喝水，應(yīng)優(yōu)先母乳喂養(yǎng)。母乳包含新生兒所需全部營養(yǎng)物質(zhì)，且新生兒胃腸功能較弱，過多飲水會增加腎臟負擔(dān)并可能影響喝奶量與生長發(fā)育。但特定情況下，如干燥環(huán)境、大便干燥時，可在飯后適量喂水，每次5毫升，不宜頻繁。正常情況下，無需額外喂水。
    28歲，患有膽囊炎癥狀有什么表現(xiàn)？
    回答：膽囊炎是會致使患者再次出現(xiàn)疼痛、惡心、干嘔、黃疸等癥狀，隨著病情的擴張，患者還可能會再次出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、感染性休克等癥狀。對于膽囊炎的患者是需要有采用解痙、鎮(zhèn)痛、抗菌救治、利膽藥物。如果患者再次出現(xiàn)了膽囊壞疽及穿孔，病情惡化等癥狀，是需要有采用膽囊切除術(shù)。需要強調(diào)的是防寒保暖，吃一些腸胃的食物，要少食多餐，避免辛辣刺激。
    膽囊切除后能活多久
    回答：膽囊癌術(shù)后5年生存率不高，一般文獻認為不超過30%，因此如果膽囊癌接受手術(shù)治療，應(yīng)該在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下安排好后續(xù)化療、放療等，爭取最大生存時間和最佳治療效果。接受膽囊切除手術(shù)的病人絕大多數(shù)因為膽囊結(jié)石，極少數(shù)是膽囊惡性腫瘤，如膽囊癌，不同疾病術(shù)的生存時間不同。如果因為膽囊癌接受膽囊切除手術(shù)，術(shù)后生存時間可能有很大影響。
    膽囊息肉會引發(fā)癌變嗎
    回答：膽囊息肉是否會引發(fā)癌變需要考慮以下情況:1.如果患者是真性息肉是會引發(fā)癌變的，真性息肉是指原發(fā)于膽囊粘膜上皮細胞的腫瘤或非腫瘤性增生，當(dāng)息肉直徑超過1厘米時就會有癌變的風(fēng)險，建議患者及時切除息肉或直接通過手術(shù)切除膽囊，以免復(fù)發(fā)。2.如果患者是假性息肉是不會出現(xiàn)癌變的，假性息肉是由于膽固醇升高引起，發(fā)生的主要原因是經(jīng)常吃高熱量、高脂肪的食物導(dǎo)致。這種情況患者可以通過改變飲食以及生活習(xí)慣來治療，當(dāng)息肉直徑大于1厘米時，可以考慮藥物治療。
    膽囊炎吃左氧還是頭孢
    回答：膽囊炎患者在進行消炎治療的時候，首先選擇頭孢類藥物來治療比如頭孢呋辛。當(dāng)然每個患者的具體情況不同，在使用藥物之前要根據(jù)患者的具體情況來選擇適合的抗生素藥物。有條件的情況下最好先做膽汁培養(yǎng)和病菌培養(yǎng)，根據(jù)病菌的具體種類以及敏感程度選擇恰當(dāng)?shù)目股乇容^好。治療膽囊炎比較常用的抗生素藥物種類主要是氯林可霉素和氨基芐青霉素。
    膽囊多發(fā)結(jié)石怎么排出？
    回答：膽結(jié)石絕大多數(shù)是靜止不動的。許多人都有。一般情況下沒什么癥狀。但是，體現(xiàn)膽囊多發(fā)性結(jié)石，要留意飲食和平常的作息規(guī)律，平常不能夠吃肥肉，也禁術(shù)煙酒刺激，因為一旦不注意飲食，就會引來急性膽囊炎，急性膽囊炎會表現(xiàn)出為嚴重的腹痛。
    多發(fā)性膽囊息肉是怎么引起的
    回答：膽囊息肉的病因目前還不是不明確，臨床研究發(fā)現(xiàn)該病的產(chǎn)生可能與年齡、性別、職業(yè)、飲食習(xí)慣有關(guān)，比如平時暴飲暴食、不吃早餐，喜歡吃比較油膩的食物，以及過度飲酒等。膽囊炎或膽囊結(jié)石也有可能刺激膽囊壁細胞形成膽囊息肉，需要了解的絕大部分的肝臟息肉屬于良性病變，一般也不會引起明顯的臨床癥狀，而且癌變概率極低，大約為1/10萬左右。因此大多數(shù)患者只需要定期的復(fù)查和隨診即可，如果膽囊息肉的直徑較大，臨床癥狀比較嚴重或者懷疑癌變，就需要手術(shù)治療。
    膽囊炎疼痛怎樣緩解
    回答：膽囊炎出現(xiàn)疼痛要想緩解可以采取止疼、解痙攣的藥物治療。臨床上可以針對輕微的膽囊炎疼痛口服阿托品、山莨菪堿等藥物，能夠有效地緩解膽囊平滑肌引起的痙攣性疼痛。對于診斷明確的，也可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下，服用強烈的止痛藥物，包括曲馬多片或者氨酚待因片。對于有些慢性膽囊炎引起的疼痛，可以通過服用消炎利膽片或者是中成藥物，進行疼痛的緩解治療。臨床當(dāng)中，對于膽囊炎反復(fù)疼痛、反復(fù)發(fā)作，甚至應(yīng)用藥物保守治療效果比較差時，仍然不能夠有效地緩解疼痛，針對這類的膽囊炎，臨床上可以考慮選擇進行膽囊切除手術(shù)來徹底地緩解疼痛。
    為什么肥胖的人容易得膽囊炎
    回答：肥胖的人容易得膽囊炎，主要是因為過于肥胖的人體內(nèi)的代謝會出現(xiàn)紊亂。人在進食后，尤其是吃了脂肪類的食物，需要膽汁來幫助消化。過于肥胖，體內(nèi)代謝出現(xiàn)紊亂，會導(dǎo)致誘發(fā)膽結(jié)石，從而會影響膽汁從膽囊排出，滯留在膽囊里，水分被吸收后，膽鹽的濃度增高，刺激膽囊的黏膜引起發(fā)炎。因此，過度肥胖的人是容易導(dǎo)致膽囊炎的。平時飲食要注意控制，避免吃油膩、高脂肪類的食物，要適當(dāng)運動，消耗體內(nèi)的脂肪，防止過度肥胖，可以預(yù)防膽囊炎，也可以預(yù)防其它的疾病。
    膽囊炎如何緩解
    回答：膽囊炎的緩解方式有內(nèi)科治療以及外科手術(shù)治療。如果患者沒有手術(shù)條件，并且不能耐受手術(shù)時，可以選擇內(nèi)科治療的方式緩解，包括給患者使用抗生素以及解痙藥物來促進疾病的恢復(fù)。如果有出現(xiàn)嘔吐、腹脹的病人，可以放置胃管，進行胃腸減壓，糾正電解質(zhì)紊亂。疼痛較為嚴重時，可以選擇止痛的藥物，并且通過靜脈的方式給予營養(yǎng)支持。在疾病癥狀不是很嚴重時，也可以給患者口服消炎利膽藥物。手術(shù)治療主要是給患者做膽囊切除手術(shù)以及膽囊造口術(shù)，可以選擇開腹的手術(shù)治療以及微創(chuàng)的手術(shù)治療方式。
    膽囊炎在左邊還是右邊
    回答：膽囊炎患者可以出現(xiàn)右上腹的疼痛不適，惡心嘔吐，經(jīng)B超檢查可以發(fā)現(xiàn)膽囊壁毛毛糙，膽囊壁增厚，甚至膽囊的收縮功能減退。出現(xiàn)膽囊炎，應(yīng)該清淡飲食，少吃肥肉肥油，可以給予消炎利膽片、膽舒膠囊或者膽通膠囊進行治療。膽囊出現(xiàn)在左邊的，但是非常非常少，大多數(shù)患者膽囊都是在右側(cè)。
    膽囊炎可以懷孕嗎
    回答：膽囊炎如果沒有合并膽結(jié)石，只是單純膽囊炎可以懷孕，因為懷孕體內(nèi)雌孕激素水平改變，孕激素會導(dǎo)致血液及膽固醇濃度增高、運動能力減弱、膽道平滑肌松弛，則病人容易形成結(jié)石，也可能會加重膽囊炎癥狀。如果一旦出現(xiàn)了膽囊炎合并膽結(jié)石，懷孕期間突然發(fā)生發(fā)熱、右上腹疼痛等癥狀，建議病人馬上前往醫(yī)院，而且這種病人在懷孕前也應(yīng)該做好積極的評估，必要的時候可以手術(shù)治療后再懷孕。膽囊炎患者在懷孕的時候一定要注意飲食，應(yīng)該清淡飲食，切忌油餐、飽餐、暴飲暴食，同時還應(yīng)該多飲水，適當(dāng)?shù)淖邉?，保持一定運動量，促進膽汁排泄，減少懷孕對膽囊炎造成的影響。
    膽囊炎能吃蝦和魚嗎
    回答：膽囊炎發(fā)作后，應(yīng)該可以進食蝦和魚肉，但應(yīng)適量。膽囊炎是由于膽囊壁受到細菌入侵后引起的炎癥反應(yīng)，常見的誘發(fā)因素為膽囊結(jié)石、膽囊息肉以及不科學(xué)的飲食習(xí)慣，可以引起右上腹持續(xù)疼痛、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、惡心、嘔吐以及梗阻性黃疸等癥狀。出現(xiàn)膽囊炎的相關(guān)癥狀后，應(yīng)立即到醫(yī)院行相關(guān)的檢查，明確診斷，然后進行針對性的治療，同時飲食方面也要注意，應(yīng)清淡、低脂飲食。蝦和魚肉屬于蛋白質(zhì)類的食物，人體對蛋白質(zhì)的消化主要依靠胰蛋白酶，其激活需要膽汁的參與，因此膽囊炎發(fā)作后可以適量食用魚和蝦肉，但不要過量，否則可能會加重膽囊的負擔(dān)。
    膽囊壁稍毛糙是怎么回事
    回答：膽囊壁毛糙是膽囊炎的表現(xiàn)，膽囊壁的增厚是由于炎癥引起的，膽囊壁毛躁一般是吃飯不規(guī)律，經(jīng)常吃油膩以及腌制品吃的較多就會導(dǎo)致膽囊壁出現(xiàn)異常。建議平時要注意飲食方式，規(guī)律飲食，油膩及辛辣刺激食物盡量少吃。少吃肥肉，多吃蔬菜，戒煙戒酒。肥胖也會導(dǎo)致膽囊異常，如果長期不改變飲食方式以及不治療。容易出現(xiàn)膽結(jié)石，以及腫瘤的發(fā)生。
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