頸部滑膜肉瘤屬于軟組織肉瘤的一種，是起源于滑膜組織的惡性腫瘤，不屬于傳統(tǒng)意義上的癌（上皮源性腫瘤）?；?a href="http://m.international-tax-support.com/k/6nqqkruzkx1pvng.html" target="_blank">肉瘤可發(fā)生于關(guān)節(jié)、肌腱滑膜等部位，頸部發(fā)病相對(duì)少見，其惡性程度較高，易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

1、組織來源差異

滑膜肉瘤與癌的生物學(xué)起源不同。癌通常指上皮組織惡變形成的腫瘤，如肺癌、胃癌等；而滑膜肉瘤屬于間葉組織來源的惡性腫瘤，病理學(xué)分類歸屬于軟組織肉瘤。頸部滑膜肉瘤多起源于深部滑膜或滑膜樣分化的間充質(zhì)細(xì)胞，具有特征性染色體易位t(X;18)。

2、臨床表現(xiàn)特征

頸部滑膜肉瘤常表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性腫塊，早期易被忽視。隨著腫瘤進(jìn)展可能出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞或神經(jīng)壓迫癥狀。影像學(xué)檢查可見邊界不清的軟組織占位，部分病例伴有鈣化灶，確診需依賴病理活檢及分子檢測(cè)。

3、病理診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷需通過免疫組化檢測(cè)角蛋白、EMA、Vimentin等標(biāo)志物，約90%病例存在SYT-SSX融合基因。鏡下可見雙向分化結(jié)構(gòu)，即上皮樣細(xì)胞與梭形細(xì)胞混合排列，需與轉(zhuǎn)移性癌、纖維肉瘤等鑒別。

4、治療方式選擇

以手術(shù)廣泛切除為主，頸部解剖復(fù)雜常需聯(lián)合放療?；煼桨付嗖捎卯惌h(huán)磷酰胺聯(lián)合阿霉素，靶向藥物如帕唑帕尼可能對(duì)轉(zhuǎn)移灶有效。術(shù)后需長期隨訪監(jiān)測(cè)肺轉(zhuǎn)移，五年生存率與腫瘤分期密切相關(guān)。

5、預(yù)后影響因素

腫瘤大小超過5厘米、切除邊緣陽性、存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移提示預(yù)后不良。兒童患者預(yù)后優(yōu)于成人，SYT-SSX1基因型較SSX2型生存期更長。復(fù)發(fā)多發(fā)生在術(shù)后2年內(nèi)，定期影像復(fù)查至關(guān)重要。

頸部滑膜肉瘤患者術(shù)后應(yīng)保持均衡營養(yǎng)，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋類促進(jìn)組織修復(fù)。避免頸部劇烈運(yùn)動(dòng)，放療期間注意皮膚護(hù)理，出現(xiàn)咳嗽、骨痛等癥狀需警惕轉(zhuǎn)移。建議每3-6個(gè)月復(fù)查頸部增強(qiáng)CT或MRI，長期隨訪不少于5年。