肺靜脈異位引流是一種先天性心臟病，指肺靜脈未正常連接左心房，而是直接或通過體靜脈系統(tǒng)異?；亓魅胗倚姆?。根據(jù)解剖類型可分為完全型和部分型，完全型需在新生兒期緊急處理，部分型可能成年后才發(fā)現(xiàn)。

1.完全型肺靜脈異位引流

完全型肺靜脈異位引流指所有肺靜脈均未與左心房連接，血液通過異常通道全部回流至右心房?；純撼錾蠹闯霈F(xiàn)嚴(yán)重缺氧、呼吸急促、喂養(yǎng)困難，心臟聽診可聞及特征性雜音。超聲心動(dòng)圖能明確診斷，需在出生后1-2周內(nèi)行根治手術(shù)，延遲治療會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。常見分型包括心上型、心內(nèi)型和心下型，心下型常合并肺靜脈梗阻，病情更為危重。

2.部分型肺靜脈異位引流

部分型肺靜脈異位引流指1-3支肺靜脈發(fā)生異常連接，其余肺靜脈正?；亓魅胱笮姆俊；颊呖赡荛L期無癥狀，或表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染。胸片可見特征性血管影，心臟CT或MRI能精確定位異常血管。若分流量超過肺循環(huán)50%或出現(xiàn)右心擴(kuò)大，需手術(shù)將異位靜脈改道至左心房，手術(shù)時(shí)機(jī)選擇在3-5歲為宜。

3.病理生理改變

肺靜脈異位引流導(dǎo)致氧合血與未氧合血在右心房混合，體循環(huán)血氧飽和度下降。右心系統(tǒng)容量負(fù)荷增加引發(fā)右心房擴(kuò)大、肺動(dòng)脈擴(kuò)張，長期可進(jìn)展為艾森曼格綜合征。完全型患者體循環(huán)依賴未閉的卵圓孔或動(dòng)脈導(dǎo)管供血，一旦這些通道閉合會(huì)立即出現(xiàn)循環(huán)衰竭。

4.診斷方法

經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是首選檢查，可顯示肺靜脈連接異常和心內(nèi)分流。心導(dǎo)管檢查能測(cè)量肺動(dòng)脈壓力和血氧飽和度，適用于復(fù)雜病例。多層螺旋CT血管成像可三維重建肺靜脈走行，MRI能評(píng)估心功能和解剖細(xì)節(jié)。產(chǎn)前胎兒超聲在孕中期即可發(fā)現(xiàn)完全型肺靜脈異位引流。

5.治療原則

完全型需急診手術(shù)建立肺靜脈與左心房通路，手術(shù)方式取決于解剖類型，常見有心房內(nèi)板障術(shù)或肺靜脈直接吻合術(shù)。部分型若無癥狀可觀察，有血流動(dòng)力學(xué)改變者需手術(shù)矯治。術(shù)后需長期隨訪心功能、肺動(dòng)脈壓力及心律失常情況，部分患者可能需二次手術(shù)。

肺靜脈異位引流患者術(shù)后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查心臟超聲和心電圖。完全型患兒術(shù)后需保證充足熱量攝入以促進(jìn)生長發(fā)育，部分型成人患者應(yīng)控制血壓和體重。所有患者進(jìn)行口腔治療前需預(yù)防性使用抗生素，出現(xiàn)心悸、氣短加重應(yīng)及時(shí)就診。孕期女性患者需在心臟?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行產(chǎn)前評(píng)估和管理。