地中海貧血會遺傳嗎?

博禾醫(yī)生
很多人認為地中海貧血是簡單的貧血,不會對身體造成任何傷害,很多人選擇不去醫(yī)院治療。其實這種做法是非常錯誤的,地中海貧血比普通貧血嚴重得多,必須在正規(guī)醫(yī)院治療。許多地中海貧血患者問的最多的是這種病,請專家詳細解答。
1、地中海貧血
地中海貧血又稱海洋性貧血,是遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠子蛋白鏈減少或缺失,血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以事先被人體肝脾等破壞,導致貧血和發(fā)育等異常,這種疾病是醫(yī)學上的溶血性貧血。
2、地中海貧血嚴重嗎?
地中海貧血按受累的氨基酸鏈分類,構成珠蛋白的肽鏈有α、β、γ、△鏈4種,分別由其相應的基因代碼,這些基因缺失或點突變會導致各種肽鏈的合成障礙,血紅蛋白的構成變化。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較為常見。也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血。
根據病情的重量,分為以下3種類型。
重型,又稱Cooley貧血?;純撼錾鷷r沒有癥狀,從3~12個月開始發(fā)病,慢性貧血,顏色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疸,癥狀隨年齡增長而明顯。骨髓代償性增性增生,骨骼變大,髓腔變寬,首先發(fā)生在掌骨上,之后是長骨和肋骨,1歲后顱骨變化明顯,頭部變大,額部隆起,顴骨高,鼻梁塌陷,雙眼距離變寬,形成地中海貧血的特殊面貌。患兒經常發(fā)生氣管炎和肺炎。當并發(fā)含有鐵血黃素沉著癥時,由于過多的鐵沉著于肝臟、胰腺、腦垂體等肝臟和其他器官而造成器官損傷的相應癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭,是貧血和鐵沉著造成心肌損傷的結果,是兒童死亡的重要原因之一。如果本病不治療,大多在5歲前死亡。
輕型,患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽容易被忽視,大多數(shù)都是在重癥患者家庭調查時發(fā)現(xiàn)的。
中間型比小時候出現(xiàn)癥狀多,其臨床表現(xiàn)在輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,無黃疸,骨骼輕。
由此可見地中海貧血這個疾病是有一定的遺傳性的,但是也不是絕對的,關鍵是只要地中海貧血患者積極接受醫(yī)生的治療,將對自己身體的傷害降到最低?,F(xiàn)實生活中很多人沒有對地中海貧血這個疾病引起足夠的重視,最后導致病情加重,后悔不已。
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