地中海貧血發(fā)作怎么辦？
本病大多嬰兒時(shí)即發(fā)病，表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊,發(fā)育遲滯等，重型多生長發(fā)育不良，常在成年前死亡,輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動(dòng)，倘注意節(jié)勞及飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀,稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本，先天腎精不充。生化無源，“兒童勞動(dòng)，母子”，“兒童勞動(dòng)”與父母密切相關(guān)，腎精不充分，影響后天脾胃功能和生長發(fā)育，長期氣血不好。出現(xiàn)黃蛆、積累等表現(xiàn)，成為這種虛實(shí)錯(cuò)誤的證據(jù)。
輕度貧困無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采用以下方法治療。
一、藥物治療:
1.一般治療注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素e。
2.輸血和鐵治療這種方法至今仍是重要的治療方法之一。
紅細(xì)胞輸注少量輸注法只適用于中型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血，使患兒生長發(fā)育接近正常，防止骨病變。其方法是反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)到120~150g/L，然后每2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是，本法容易引起鐵血黃素沉著癥，應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
3.鐵鰲合劑常用去鐵胺，可以增加鐵從尿和糞便中排出，但不能阻止腸胃對(duì)鐵的吸收。通常規(guī)則輸注紅細(xì)胞，1年或10~20分鐘后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)價(jià)，如果有鐵超負(fù)荷(例如2000μg/L)，則開始使用鐵鰲合劑。去鐵胺每日~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí)；每周5～7天，長期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。
二、手術(shù)治療：
1.脾切除 脾切除對(duì)血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可減弱免疫功能，5~6歲后實(shí)施，嚴(yán)格把握適應(yīng)證。
2.造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血干細(xì)胞供應(yīng)商，應(yīng)該作為治療重型β地貧的優(yōu)先方法。
三、其他特殊療法：
基因活化治療 應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。
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