家庭護理血友病患者需重點預(yù)防出血、規(guī)范用藥管理及維持關(guān)節(jié)健康。主要措施包括建立應(yīng)急處理流程、日?；顒臃雷o、定期凝血因子替代治療監(jiān)測、心理支持及營養(yǎng)調(diào)整。

1、應(yīng)急處理

血友病患者突發(fā)出血時需立即冰敷止血并保持患肢制動。輕微皮下淤血可局部加壓包扎，關(guān)節(jié)腔出血需抬高肢體減少腫脹。若出現(xiàn)頭痛嘔吐等顱內(nèi)出血征兆或大關(guān)節(jié)持續(xù)腫脹，須即刻就醫(yī)輸注凝血因子。家庭應(yīng)常備冷凍冰袋、彈性繃帶及醫(yī)生開具的凝血酶原復(fù)合物等急救藥物。

2、活動防護

日常避免劇烈運動尤其是對抗性項目，建議選擇游泳、騎自行車等低沖擊運動。居家環(huán)境需移除尖銳家具棱角，浴室鋪設(shè)防滑墊。兒童患者玩耍時佩戴護膝護肘，成人從事園藝等家務(wù)需戴防刺穿手套。自發(fā)性出血高風(fēng)險期應(yīng)暫時限制活動量。

3、用藥管理

定期預(yù)防性輸注凝血因子VIII或IX是關(guān)鍵，需嚴格記錄用藥時間及劑量。家庭注射需接受專業(yè)培訓(xùn)，掌握無菌操作與靜脈穿刺技巧。注意觀察重組凝血因子不良反應(yīng)如皮疹發(fā)熱，避免同時使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。

4、關(guān)節(jié)維護

反復(fù)關(guān)節(jié)出血易導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎，每日應(yīng)進行非負重關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練。踝膝關(guān)節(jié)可穿戴彈性護具，急性期后采用超聲波等物理治療。體重超標者需減重以降低關(guān)節(jié)負荷，必要時在康復(fù)師指導(dǎo)下使用拐杖輔助行走。

5、心理支持

慢性病易引發(fā)焦慮抑郁情緒，家屬需主動溝通疏導(dǎo)心理壓力。鼓勵患者參與病友互助組織，兒童患者可通過游戲治療緩解恐懼。建立規(guī)律的作息計劃有助于增強控制感，避免過度保護妨礙社會功能發(fā)展。

長期護理需定期復(fù)查凝血功能及關(guān)節(jié)影像學(xué)評估。飲食注意補充鐵質(zhì)和維生素K，但需控制高脂飲食預(yù)防抑制劑產(chǎn)生。建立詳細的出血記錄檔案，包括出血部位、誘因及處理效果，就診時提供給醫(yī)生參考。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本急救技能并與血液科保持緊密聯(lián)系，雨季及寒冷季節(jié)需加強防護措施。