免疫缺陷疾病是指免疫系統(tǒng)功能異常導(dǎo)致防御能力下降的一類疾病，主要包括原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病。原發(fā)性免疫缺陷病通常與遺傳因素有關(guān)，繼發(fā)性免疫缺陷病可能由感染、藥物、惡性腫瘤等因素引起。

1、原發(fā)性免疫缺陷病

原發(fā)性免疫缺陷病多為遺傳性疾病，通常在嬰幼兒期發(fā)病。常見類型包括X連鎖無丙種球蛋白血癥、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病等。患者主要表現(xiàn)為反復(fù)感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。診斷需結(jié)合基因檢測(cè)和免疫功能評(píng)估。治療可采用靜脈注射免疫球蛋白替代療法，必要時(shí)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。

2、繼發(fā)性免疫缺陷病

繼發(fā)性免疫缺陷病由后天因素導(dǎo)致，常見誘因包括人類免疫缺陷病毒感染、長(zhǎng)期使用免疫抑制劑、惡性腫瘤等?；颊咭装l(fā)生機(jī)會(huì)性感染，可能出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、體重下降等癥狀。治療需針對(duì)原發(fā)病因，如抗病毒治療、調(diào)整免疫抑制劑用量等。

3、常見臨床表現(xiàn)

免疫缺陷患者常表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染、慢性腹瀉、皮膚黏膜真菌感染等。部分患者伴有自身免疫性疾病或淋巴系統(tǒng)腫瘤。感染病原體多為條件致病菌，癥狀往往較普通人更嚴(yán)重且遷延不愈。

4、診斷方法

診斷需進(jìn)行免疫功能檢測(cè)，包括淋巴細(xì)胞亞群分析、免疫球蛋白定量、補(bǔ)體檢測(cè)等。對(duì)于疑似原發(fā)性免疫缺陷病，需進(jìn)行基因檢測(cè)。病史采集應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注感染頻率、家族遺傳史和用藥史。

5、治療原則

治療包括預(yù)防感染、免疫替代治療和病因治療。預(yù)防措施包括接種滅活疫苗、避免接觸傳染源等。免疫替代可使用靜脈注射免疫球蛋白?；蛑委熀驮煅杉?xì)胞移植適用于部分原發(fā)性免疫缺陷病。

免疫缺陷患者需特別注意個(gè)人衛(wèi)生，避免前往人群密集場(chǎng)所。飲食應(yīng)保證充足營養(yǎng)，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。定期隨訪監(jiān)測(cè)免疫功能，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥。出現(xiàn)發(fā)熱等感染癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免延誤治療。日常生活中應(yīng)保持規(guī)律作息，適度運(yùn)動(dòng)以增強(qiáng)體質(zhì)。