骨髓纖維化是什么病?

博禾醫(yī)生
骨髓纖維化是什么病?病因有哪些?若人們到醫(yī)院去看病,醫(yī)生一定會詢問大家在生病之前做過什么事情,這樣醫(yī)生就可以判斷出大家的發(fā)病原因,從而進行針對性的治療,如今骨髓纖維化疾病就是一種患者需要知道骨髓纖維化有哪些原因的血液病,這樣相關醫(yī)生才可以確定治療骨髓纖維化的方案,不讓患者的身體受到過多的傷害,接下來就帶大家認識骨髓纖維化的病因要點。
骨髓纖維化是什么病?
骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)。本病發(fā)病機制尚未闡明,推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發(fā)性病變并對細胞因子敏感性增高,而造血細胞發(fā)生克隆性或腫瘤性增生。多數發(fā)病50~70歲,起病緩慢,早期多無癥狀或癥狀不典型;病情進展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀;嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現。
骨髓纖維化的病因有哪些?
1、對細胞因子的:
發(fā)生骨髓纖維化的原因不同,髓纖患者的成纖維細胞及膠原纖維組織的過度增生與巨核細胞中合成的生長因子如血小板衍生生長因子(pDGF)、巨核細胞衍生生長因子(MKDGF)、上皮生長因子(EGF)以及轉化生長因子(TGF)等有關。部分患者存在細胞因子濃度及其c-DNA表達增加,不是由于自分泌或細胞因子受體缺陷所致。
2、有關代謝因素的:
近年的發(fā)現,1,25(OH)2維生素在體外可抑制巨核細胞的增殖,誘導粒細胞向單核細胞及巨噬細胞分化、成熟。由于巨核細胞能促進膠原形成,單核細胞具有降解膠原的作用,因此1,25(OH)2維生素可間接調節(jié)膠原的形成。
3、關于髓外造血的:
髓外造血的發(fā)生機制認為與骨髓纖維組織增生一樣,是由于相應組織、器官受到異常刺激而引起的增殖性反應;另外,也由于骨髓纖維過渡增殖,破壞正常的骨髓超微結構,使造血前體細胞從骨髓釋放進入周圍血,并在肝、脾等髓外器官增殖,導致肝脾腫大,而不是代償性作用。
骨髓纖維化是什么病?病因有哪些?通過上面的介紹,現在大家對骨髓纖維化這種病有所了解了吧。在此提醒:貧血和脾腫大均不嚴重時一般無須特殊治療或對由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲,病情希望遲鈍,在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾和脾腫大均不嚴重時一般無須非凡治療或對癥治療。所以患者,應及時發(fā)現,及時治療,以免耽誤病情。
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