原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）的生存時(shí)間因患者病情、疾病進(jìn)程及治療方式的不同而有所差異。未經(jīng)治療的中位生存期通常為10至20年，但通過(guò)早期診斷、合理治療和生活方式的調(diào)整，可顯著改善生活質(zhì)量并延長(zhǎng)壽命。

PSC是一種少見(jiàn)的慢性肝臟疾病，其特征為肝內(nèi)外膽管的炎癥和纖維化，最終可能導(dǎo)致肝硬化和肝功能衰竭。病因并不完全明確，但遺傳與自身免疫性疾病（如炎癥性腸?。┟芮邢嚓P(guān)。其癥狀包括疲勞、黃疸、皮膚瘙癢和腹痛等，部分患者可能長(zhǎng)期無(wú)癥狀，直至疾病進(jìn)展。PSC患者生存期的長(zhǎng)短與疾病相關(guān)并發(fā)癥密切相關(guān)：如膽管癌、肝硬化或敗血癥。一些患者在疾病早期通過(guò)對(duì)癥治療和日常管理可以維持較好的生活質(zhì)量，尤其是在無(wú)重大并發(fā)癥時(shí)。

PSC是一種少見(jiàn)的慢性肝臟疾病，其特征為肝內(nèi)外膽管的炎癥和纖維化，最終可能導(dǎo)致肝硬化和肝功能衰竭。病因并不完全明確，但遺傳與自身免疫性疾?。ㄈ缪装Y性腸?。┟芮邢嚓P(guān)。其癥狀包括疲勞、黃疸、皮膚瘙癢和腹痛等，部分患者可能長(zhǎng)期無(wú)癥狀，直至疾病進(jìn)展。PSC患者生存期的長(zhǎng)短與疾病相關(guān)并發(fā)癥密切相關(guān)：如膽管癌、肝硬化或敗血癥。一些患者在疾病早期通過(guò)對(duì)癥治療和日常管理可以維持較好的生活質(zhì)量，尤其是在無(wú)重大并發(fā)癥時(shí)。

為了延長(zhǎng)生存期，患者應(yīng)積極與醫(yī)生配合進(jìn)行科學(xué)管理。藥物治療方面，可選擇熊去氧膽酸（UDCA）減輕膽管炎癥，使用膽汁酸結(jié)合劑緩解瘙癢以及必要時(shí)采用抗生素控制感染。如肝功能?chē)?yán)重受損，肝移植是目前最有效的治療方式，有研究顯示肝移植后患者的5年生存率高達(dá)85%以上。同時(shí)，飲食上建議高蛋白低脂飲食，增加維生素D和鈣攝入預(yù)防骨質(zhì)疏松，避免酒精以及任何對(duì)肝臟有毒的物質(zhì)。定期檢查肝功能、影像學(xué)評(píng)估膽管情況和篩查膽管癌也至關(guān)重要。如果患者感到癥狀加重，尤其是出現(xiàn)持續(xù)黃疸或腹脹，建議立即就醫(yī)以評(píng)估病情和調(diào)整治療方案。通過(guò)多方面的管理與早期治療，大多數(shù)PSC患者可以顯著改善生存預(yù)后。