進行性肌營養(yǎng)不良怎么治療 普及4個常規(guī)療法

博禾醫(yī)生
進行性肌營養(yǎng)不良的治療以延緩病情發(fā)展、改善生活質(zhì)量為目標,常規(guī)療法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、呼吸支持和營養(yǎng)管理。早期干預(yù)能有效維持肌肉功能。
1. 藥物治療
常用藥物包括皮質(zhì)類固醇、抗氧化劑和基因治療藥物。潑尼松可延緩肌肉退化速度,推薦劑量為每日0.75mg/kg。輔酶Q10作為抗氧化劑能改善細胞能量代謝,每日建議補充300-600mg。針對特定基因突變類型,eteplirsen等外顯子跳躍藥物可部分恢復(fù)抗肌萎縮蛋白功能。
2. 康復(fù)訓(xùn)練
水療利用浮力減輕關(guān)節(jié)負擔,水溫保持在32-34℃為宜。低阻力器械訓(xùn)練選擇彈力帶或1-2kg啞鈴,每組動作重復(fù)8-12次。拉伸運動重點針對跟腱和髖屈肌群,每個部位維持拉伸30秒,每日2-3次。所有訓(xùn)練需在物理治療師指導(dǎo)下進行,避免過度疲勞。
3. 呼吸支持
夜間使用雙水平氣道正壓通氣可改善睡眠呼吸暫停,初始壓力設(shè)置為4-8cmH2O。咳嗽輔助器幫助清除呼吸道分泌物,每日使用2-3次。定期肺功能檢查監(jiān)測用力肺活量,當數(shù)值低于預(yù)測值40%時需考慮氣管切開。
4. 營養(yǎng)管理
高蛋白飲食每日攝入1.2-1.5g/kg體重,優(yōu)選魚類和乳清蛋白。鈣質(zhì)補充每日1000-1200mg,配合維生素D3促進吸收。膳食纖維攝入量保持25-30g/日,預(yù)防便秘。吞咽困難患者可采用稠化液體和軟食,必要時進行胃造瘺。
進行性肌營養(yǎng)不良需建立多學科診療團隊,每3-6個月評估肌力和心肺功能。保持適度活動避免廢用性萎縮,控制體重減輕關(guān)節(jié)負擔。定期監(jiān)測心肌酶和心電圖,50%患者會并發(fā)心肌病變。遺傳咨詢對育齡期患者尤為重要,DMD基因攜帶者女性需做產(chǎn)前診斷。
月子餐雞湯怎么燉好喝又營養(yǎng)
鵪鶉蛋和雞蛋哪個比較有營養(yǎng)?
排酸肉有什么營養(yǎng)價值呢?
營養(yǎng)不良的主要癥狀有哪些
小兒營養(yǎng)不良的治療方法有哪些
懷孕之后營養(yǎng)不良會有什么癥狀
紅心蜜柚有什么營養(yǎng)價值?
嬰兒營養(yǎng)不良的表現(xiàn)有幾種
冠益乳酸牛奶的營養(yǎng)價值有哪些
羊奶粉好還是牛奶粉好哪個營養(yǎng)很高
土雞蛋含有的營養(yǎng)價值更高一些嗎
高蛋白高營養(yǎng)的食物有哪些