特發(fā)性血小板減少是一種免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身血小板的疾病，導(dǎo)致血小板破壞增加、生成減少。遺傳易感性、病毒感染、藥物因素和自身免疫異常是主要誘因，治療需結(jié)合免疫調(diào)節(jié)和血小板支持。

1. 遺傳因素

約10%-20%患者存在家族聚集現(xiàn)象，特定基因如HLA-DR2等位基因可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)?；驒z測可輔助評估遺傳傾向，但并非直接致病原因。

2. 環(huán)境觸發(fā)因素

EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染常誘發(fā)急性發(fā)作。青霉素、磺胺類等藥物可能引發(fā)免疫交叉反應(yīng)。接觸苯類化學(xué)物質(zhì)會損傷巨核細(xì)胞功能，建議感染后監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)2周。

3. 自身免疫異常

B細(xì)胞過度產(chǎn)生抗血小板抗體（如GPIIb/IIIa抗體），同時(shí)調(diào)節(jié)性T細(xì)胞功能缺陷。部分患者合并甲狀腺炎或紅斑狼瘡，需篩查抗核抗體譜。

4. 病理機(jī)制

血小板在脾臟被加速破壞，巨核細(xì)胞成熟障礙導(dǎo)致生成不足。骨髓檢查可見巨核細(xì)胞數(shù)量增多但產(chǎn)板減少，血小板壽命縮短至1-2天（正常7-10天）。

治療方案：

1. 一線藥物

糖皮質(zhì)激素（潑尼松1mg/kg/天）抑制抗體產(chǎn)生，靜脈丙種球蛋白（0.4g/kg/天×5天）阻斷吞噬作用。促血小板生成素受體激動劑（艾曲泊帕25mg/日）刺激骨髓造血。

2. 二線治療

利妥昔單抗每周375mg/m2清除B細(xì)胞，脾切除術(shù)適用于藥物無效者。新型BTK抑制劑（如阿卡替尼）正在臨床試驗(yàn)階段。

3. 支持療法

輸注血小板懸液維持計(jì)數(shù)＞20×10?/L，避免阿司匹林等抗凝藥物。軟毛牙刷防牙齦出血，加裝浴室防滑墊預(yù)防跌倒。

特發(fā)性血小板減少需長期管理，急性期每周監(jiān)測血常規(guī)，緩解期每3個(gè)月復(fù)查。妊娠患者需維持血小板＞50×10?/L方可陰道分娩。疫苗接種應(yīng)避開復(fù)發(fā)期，優(yōu)先選擇滅活疫苗。出現(xiàn)頭痛、視物模糊等顱內(nèi)出血征兆時(shí)需立即急診處理。