皮膚淀粉樣變病有哪些,分別有什么表現(xiàn)
關(guān)鍵詞：
皮膚
皮膚淀粉樣變病是一組以淀粉樣蛋白沉積在皮膚組織為特征的慢性疾病，主要分為原發(fā)性、繼發(fā)性和系統(tǒng)性三類，表現(xiàn)為皮膚丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)伴瘙癢。原發(fā)性常見苔蘚樣和斑狀淀粉樣變，繼發(fā)性多與慢性炎癥相關(guān)，系統(tǒng)性可能累及內(nèi)臟器官。
1. 原發(fā)性皮膚淀粉樣變病
苔蘚樣淀粉樣變多見于小腿前側(cè)，呈現(xiàn)密集的褐色丘疹，表面粗糙伴劇烈瘙癢；斑狀淀粉樣變好發(fā)于上背部，表現(xiàn)為網(wǎng)狀灰褐色色素沉著，瘙癢較輕。病因可能與遺傳、長(zhǎng)期摩擦或免疫異常有關(guān)。局部治療采用糖皮質(zhì)激素軟膏（如糠酸莫米松）、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（如他克莫司）或光療；頑固病例可嘗試口服阿維A或抗組胺藥緩解癥狀。
2. 繼發(fā)性皮膚淀粉樣變病
常繼發(fā)于慢性皮膚病如濕疹、銀屑病，皮膚出現(xiàn)蠟樣光澤的斑塊，多伴隨原發(fā)病癥狀。治療需控制基礎(chǔ)疾病，外用維A酸乳膏聯(lián)合紫外線療法，嚴(yán)重者使用免疫抑制劑環(huán)孢素。日常避免搔抓，穿著寬松衣物減少摩擦刺激。
3. 系統(tǒng)性淀粉樣變病皮膚表現(xiàn)
皮膚可見蠟樣半透明丘疹或瘀斑，可能伴隨舌體肥大、心臟或腎臟損害。需通過皮膚活檢和骨髓檢查確診，治療采用化療藥物（馬法蘭）、干細(xì)胞移植或蛋白酶體抑制劑（硼替佐米）。此類患者需定期監(jiān)測(cè)心腎功能。
皮膚淀粉樣變病需根據(jù)類型針對(duì)性干預(yù)，原發(fā)性以局部治療為主，繼發(fā)性需控制原發(fā)病，系統(tǒng)性需多學(xué)科聯(lián)合管理。出現(xiàn)不明原因皮膚增厚、持續(xù)瘙癢或蠟樣皮疹時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診皮膚科完善免疫固定電泳、剛果紅染色等檢查。日常護(hù)理重點(diǎn)在于保濕修復(fù)皮膚屏障，避免熱水燙洗和過度清潔。
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