彌漫性軀體血管角皮瘤主要表現(xiàn)為皮膚紫紅色丘疹或斑塊、局部疼痛、多汗、感覺異常及內(nèi)臟器官受累等癥狀。
1、皮膚表現(xiàn):
特征性癥狀為軀干及四肢近端對(duì)稱分布的紫紅色丘疹或斑塊,直徑約1-5毫米,表面呈疣狀角化。皮損初期呈鮮紅色,隨病程進(jìn)展逐漸變?yōu)榘底仙?,受壓后不褪色。部分患者皮損可融合成片,形成不規(guī)則斑塊。
2、疼痛癥狀:
約60%患者出現(xiàn)陣發(fā)性燒灼樣疼痛或刺痛,多發(fā)生于手掌、足底等角質(zhì)層較厚部位。疼痛發(fā)作常與環(huán)境溫度變化相關(guān),寒冷刺激可誘發(fā)或加重癥狀。疼痛程度多為中度至重度,可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。
3、自主神經(jīng)癥狀:
病變累及自主神經(jīng)纖維時(shí)可出現(xiàn)局部多汗或無(wú)汗,以手掌、足底及皮損周圍區(qū)域明顯。部分患者伴有體位性低血壓、胃腸蠕動(dòng)異常等自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)。
4、感覺異常:
神經(jīng)纖維受壓可導(dǎo)致觸覺過(guò)敏、麻木感或蟻?zhàn)吒械犬惓8杏X,多分布于皮損周圍區(qū)域。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)振動(dòng)覺和位置覺減退等深感覺障礙。
5、內(nèi)臟受累:
晚期病例可累及心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等器官,表現(xiàn)為心律失常、蛋白尿、癲癇發(fā)作等癥狀。心臟受累最常見為左心室肥厚,腎臟損害多表現(xiàn)為等滲尿或輕度腎功能不全。
患者需保持皮膚清潔濕潤(rùn),避免搔抓或摩擦皮損部位。穿著寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚刺激,冬季注意保暖防止寒冷誘發(fā)疼痛。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物,限制高脂飲食以減輕血管負(fù)擔(dān)。適度進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳等,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致皮膚損傷。定期監(jiān)測(cè)血壓、尿常規(guī)及心臟功能,出現(xiàn)胸悶、水腫等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。