系統(tǒng)性紅斑狼瘡嚴(yán)重的癥狀有哪些

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的嚴(yán)重癥狀主要包括狼瘡腎炎、神經(jīng)精神狼瘡、血液系統(tǒng)損害、心血管并發(fā)癥及間質(zhì)性肺病。這些癥狀多由免疫復(fù)合物沉積、血管炎或自身抗體攻擊器官組織引起,需通過免疫抑制治療控制病情。
約50%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會(huì)出現(xiàn)腎臟受累,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或腎功能減退。嚴(yán)重者可進(jìn)展至腎病綜合征或尿毒癥,需通過腎活檢確診病理類型。治療需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯,同時(shí)監(jiān)測(cè)血壓和電解質(zhì)平衡。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、腦血管意外或精神異常,與抗神經(jīng)元抗體或血管炎相關(guān)。核磁共振檢查可輔助診斷,急性期需大劑量激素沖擊治療,合并精神癥狀時(shí)需配合抗精神病藥物。
自身抗體攻擊血細(xì)胞可能導(dǎo)致溶血性貧血、白細(xì)胞減少或血小板減少,表現(xiàn)為乏力、感染傾向或出血。嚴(yán)重血小板減少(<20×10?/L)需靜脈注射免疫球蛋白,溶血性貧血需使用利妥昔單抗等生物制劑。
心包炎是最常見表現(xiàn),但心肌炎、心內(nèi)膜炎或早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化可能危及生命。抗磷脂抗體陽性者易發(fā)生血栓,需長期抗凝治療。超聲心動(dòng)圖是重要評(píng)估手段,合并心力衰竭時(shí)需限制鈉鹽攝入。
肺間質(zhì)纖維化或肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難,高分辨率CT有助于早期發(fā)現(xiàn)。治療需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素與抗纖維化藥物如吡非尼酮,氧療適用于低氧血癥患者,晚期需評(píng)估肺移植指征。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常需嚴(yán)格防曬避免紫外線誘發(fā)活動(dòng),均衡飲食補(bǔ)充鈣質(zhì)預(yù)防骨質(zhì)疏松,規(guī)律監(jiān)測(cè)抗核抗體譜等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。適度低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如游泳或瑜伽可改善關(guān)節(jié)癥狀,但需避免過度疲勞。心理疏導(dǎo)有助于緩解疾病帶來的焦慮抑郁情緒,建議加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。妊娠可能加重病情,孕前需風(fēng)濕免疫科與產(chǎn)科聯(lián)合評(píng)估。
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