再生障礙性貧血會(huì)導(dǎo)致血小板低嗎 再生障礙性貧血的危害須知

再生障礙性貧血會(huì)導(dǎo)致血小板降低,其主要危害包括骨髓造血功能衰竭、感染風(fēng)險(xiǎn)增加、出血傾向加重、貧血相關(guān)并發(fā)癥及生活質(zhì)量下降。再生障礙性貧血的危害主要有骨髓造血抑制、全血細(xì)胞減少、免疫功能障礙、出血風(fēng)險(xiǎn)上升和長(zhǎng)期輸血依賴(lài)。
再生障礙性貧血的核心病理改變是骨髓造血干細(xì)胞損傷,導(dǎo)致血小板、紅細(xì)胞和白細(xì)胞生成減少。骨髓活檢可見(jiàn)脂肪組織替代正常造血組織,巨核細(xì)胞數(shù)量顯著降低直接影響血小板生成。造血微環(huán)境異常和免疫介導(dǎo)的造血干細(xì)胞破壞是主要發(fā)病機(jī)制。
血小板減少是該病典型表現(xiàn),常低于20×10?/L引發(fā)自發(fā)性出血。伴隨中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10?/L導(dǎo)致反復(fù)感染,血紅蛋白<60g/L引發(fā)重度貧血。血常規(guī)檢查可見(jiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低,三系細(xì)胞同步減少具有診斷意義。
T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)攻擊造血干細(xì)胞是重要發(fā)病機(jī)制?;颊逤D4+/CD8+T細(xì)胞比例倒置,γ-干擾素等炎性因子過(guò)度分泌抑制造血。免疫功能紊亂同時(shí)增加細(xì)菌、真菌感染風(fēng)險(xiǎn),常見(jiàn)口腔潰瘍、肺炎和敗血癥。
血小板嚴(yán)重減少時(shí)可能出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血等黏膜出血癥狀。內(nèi)臟出血風(fēng)險(xiǎn)隨血小板計(jì)數(shù)降低而增加,消化道出血表現(xiàn)為嘔血或黑便,顱內(nèi)出血雖罕見(jiàn)但致死率高。出血嚴(yán)重程度與血小板計(jì)數(shù)呈負(fù)相關(guān)。
中重度患者需定期輸注紅細(xì)胞和血小板維持生命,但反復(fù)輸血可能導(dǎo)致鐵過(guò)載、同種免疫反應(yīng)等并發(fā)癥。血清鐵蛋白>1000μg/L時(shí)需啟動(dòng)祛鐵治療,長(zhǎng)期輸血依賴(lài)者五年生存率顯著低于造血干細(xì)胞移植患者。
再生障礙性貧血患者需保持口腔清潔預(yù)防感染,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食應(yīng)選擇高蛋白、高鐵食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟,避免堅(jiān)硬食物劃傷消化道黏膜。日?;顒?dòng)需防止磕碰,血小板<20×10?/L時(shí)應(yīng)臥床休息。建議接種滅活疫苗預(yù)防感染,避免接觸化學(xué)毒物和電離輻射。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo),造血干細(xì)胞移植是根治重癥患者的主要手段。
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