t淋巴母細(xì)胞瘤是什么病

t淋巴母細(xì)胞瘤是一種高度惡性的血液系統(tǒng)腫瘤,屬于非霍奇金淋巴瘤的特殊亞型,主要由未成熟的T淋巴前體細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致。疾病進(jìn)展迅速,常見于兒童及青少年,臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降等癥狀,需通過骨髓穿刺、免疫分型等檢查確診。
t淋巴母細(xì)胞瘤具有侵襲性強(qiáng)、增殖速度快的特點(diǎn),腫瘤細(xì)胞可浸潤骨髓、胸腺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。典型病理表現(xiàn)為中等大小的淋巴母細(xì)胞彌漫性增生,細(xì)胞核呈圓形或不規(guī)則形,染色質(zhì)細(xì)膩,核仁不明顯。免疫表型檢測可見CD3、CD7等T細(xì)胞標(biāo)志物陽性,多數(shù)病例伴有T細(xì)胞受體基因重排。
該病發(fā)生與T細(xì)胞發(fā)育過程中基因突變積累有關(guān),常見NOTCH1信號通路異常激活、FBXW7基因失活等分子改變。部分病例與放射線暴露、EB病毒感染等環(huán)境因素相關(guān),少數(shù)患者存在ATM、NBS1等DNA修復(fù)基因的胚系突變,提示遺傳易感性。
患者多因縱隔腫塊壓迫出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難,或表現(xiàn)為頸部、腋窩淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大。腫瘤細(xì)胞浸潤骨髓時可導(dǎo)致貧血、血小板減少,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可能出現(xiàn)頭痛、嘔吐。約半數(shù)患者伴有B癥狀,包括持續(xù)發(fā)熱、夜間盜汗及6個月內(nèi)體重下降超過10%。
確診需結(jié)合淋巴結(jié)活檢病理與免疫組化,骨髓涂片可見20%以上淋巴母細(xì)胞。流式細(xì)胞術(shù)檢測顯示CD34/TdT陽性原始細(xì)胞群,細(xì)胞遺傳學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)9p21缺失、t(9;17)等染色體異常。腰椎穿刺腦脊液檢查可評估中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤情況。
采用兒童急性淋巴細(xì)胞白血病樣強(qiáng)化療方案,包含長春新堿注射液、注射用環(huán)磷酰胺等藥物誘導(dǎo)緩解,后續(xù)進(jìn)行鞏固治療及中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防。難治復(fù)發(fā)患者可考慮奈拉濱注射液等靶向藥物,異基因造血干細(xì)胞移植適用于高危病例。治療期間需密切監(jiān)測感染、腫瘤溶解綜合征等并發(fā)癥。
患者治療期間應(yīng)保持高蛋白、高熱量飲食,適量補(bǔ)充維生素C和維生素D。避免劇烈運(yùn)動以防病理性骨折,注意口腔清潔預(yù)防黏膜炎。建議家屬定期對環(huán)境消毒,外出時佩戴口罩減少感染風(fēng)險。完成治療后需長期隨訪,監(jiān)測生長發(fā)育狀況及遠(yuǎn)期并發(fā)癥。
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