腸系膜脂膜炎是一種以腸系膜脂肪組織慢性非特異性炎癥為特征的罕見疾病，主要累及小腸系膜，臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊、發(fā)熱等癥狀，可能與自身免疫異常、感染、手術(shù)創(chuàng)傷等因素有關(guān)。

1、病因機(jī)制

腸系膜脂膜炎的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為與免疫調(diào)節(jié)失衡相關(guān)。部分患者存在抗核抗體陽性，提示自身免疫因素參與。腹部手術(shù)史或外傷可能導(dǎo)致局部脂肪組織缺血壞死，誘發(fā)炎癥反應(yīng)。慢性感染如結(jié)核分枝桿菌感染也可能通過分子模擬機(jī)制激活異常免疫應(yīng)答。

2、典型癥狀

患者常出現(xiàn)持續(xù)性臍周或右下腹隱痛，疼痛可隨體位改變加重。約半數(shù)患者體檢可觸及質(zhì)韌、邊界不清的腹部包塊。部分病例伴隨低熱、食欲減退、體重下降等全身癥狀。若累及腸系膜血管可能引起腸梗阻，表現(xiàn)為嘔吐、腹脹、排便停止等急腹癥。

3、診斷方法

CT檢查可見腸系膜脂肪密度增高伴"脂肪環(huán)征"，系膜根部淋巴結(jié)腫大但無融合。病理活檢顯示脂肪組織纖維化伴淋巴細(xì)胞浸潤是確診依據(jù)。需與淋巴瘤、克羅恩病、腸系膜缺血等疾病鑒別，腫瘤標(biāo)志物檢測和結(jié)腸鏡檢查可輔助排除惡性病變。

4、藥物治療

糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可抑制過度免疫反應(yīng)，改善癥狀。免疫抑制劑如硫唑嘌呤片用于激素?zé)o效或依賴者。非甾體抗炎藥如塞來昔布膠囊可緩解輕癥患者疼痛。合并感染時需根據(jù)病原學(xué)結(jié)果選擇抗生素，如左氧氟沙星片。頑固性病例可試用腫瘤壞死因子抑制劑如注射用英夫利西單抗。

5、預(yù)后管理

多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療預(yù)后良好，但易復(fù)發(fā)需長期隨訪。急性期建議低脂流質(zhì)飲食，癥狀緩解后逐步增加膳食纖維攝入。定期腹部超聲監(jiān)測病灶變化，避免劇烈運動導(dǎo)致腸系膜牽拉。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、劇烈腹痛或腸梗阻表現(xiàn)時應(yīng)立即就醫(yī)。

腸系膜脂膜炎患者日常需保持規(guī)律作息，避免腹部受涼。飲食宜選擇易消化的優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋清，限制動物脂肪攝入。可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運動增強(qiáng)免疫力，但需避免腹部受壓動作。建議每3-6個月復(fù)查炎癥指標(biāo)和影像學(xué)檢查，及時調(diào)整治療方案。若出現(xiàn)體重持續(xù)下降或排便習(xí)慣改變，應(yīng)警惕并發(fā)癥發(fā)生。