什么是殘胃平滑肌肉瘤

殘胃平滑肌肉瘤是一種發(fā)生在胃部分切除術(shù)后殘留胃部的惡性腫瘤,屬于胃腸道間質(zhì)瘤的特殊類型。該疾病可能由基因突變、慢性炎癥刺激或放射線暴露等因素誘發(fā),典型表現(xiàn)為上腹疼痛、嘔血、黑便及體重下降。確診需結(jié)合胃鏡、影像學(xué)檢查和病理活檢,治療以手術(shù)切除為主,必要時(shí)聯(lián)合靶向藥物。
殘胃平滑肌肉瘤的發(fā)生與c-kit或PDGFRA基因突變密切相關(guān),這些突變導(dǎo)致酪氨酸激酶持續(xù)激活,促使腫瘤細(xì)胞異常增殖。胃部分切除術(shù)后長(zhǎng)期胃酸反流造成的慢性炎癥,以及既往放射治療史,均為已知高危因素。部分患者可能存在遺傳易感性,如神經(jīng)纖維瘤病1型基因缺陷。
早期癥狀包括進(jìn)食后上腹隱痛、早飽感等非特異性表現(xiàn),易被誤認(rèn)為術(shù)后粘連或消化不良。隨著腫瘤進(jìn)展,可出現(xiàn)嘔血、柏油樣便等消化道出血癥狀,30%患者可觸及腹部包塊。晚期可能出現(xiàn)腸梗阻、腹腔轉(zhuǎn)移導(dǎo)致的腹水,部分病例以肝轉(zhuǎn)移為首發(fā)表現(xiàn)。
胃鏡檢查可見(jiàn)殘胃黏膜下隆起性病變,表面可有潰瘍形成。增強(qiáng)CT能清晰顯示腫瘤大小、浸潤(rùn)深度及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況,典型表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化的軟組織腫塊。確診需依賴病理免疫組化,CD117、DOG-1陽(yáng)性表達(dá)具有診斷價(jià)值,必要時(shí)需進(jìn)行基因檢測(cè)指導(dǎo)靶向治療。
根治性切除是主要治療手段,需完整切除腫瘤及周圍2厘米正常組織。對(duì)于殘胃體積較小者,可能需行全殘胃切除聯(lián)合食管空腸吻合。復(fù)雜病例可采用術(shù)前伊馬替尼新輔助治療縮小腫瘤,提高R0切除率。術(shù)中應(yīng)特別注意保護(hù)胰十二指腸區(qū)域重要血管。
伊馬替尼作為一線靶向藥物,適用于不可切除或轉(zhuǎn)移性病例,標(biāo)準(zhǔn)劑量為400毫克每日。耐藥患者可換用舒尼替尼或瑞戈非尼等二線藥物。治療期間需定期監(jiān)測(cè)肝功能、血常規(guī)及心電圖,注意水腫、皮疹等不良反應(yīng)。部分敏感突變患者可獲得長(zhǎng)期帶瘤生存。
術(shù)后患者應(yīng)保持少食多餐的飲食習(xí)慣,避免辛辣刺激食物加重殘胃負(fù)擔(dān)。每3-6個(gè)月需進(jìn)行胃鏡和CT隨訪,監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)跡象。出現(xiàn)持續(xù)腹痛、嘔血等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于改善消化功能,但需避免增加腹壓的動(dòng)作。心理疏導(dǎo)對(duì)緩解癌癥恐懼情緒具有積極作用。
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