普通間質性肺炎是一種慢性進行性肺纖維化疾病，主要累及肺間質，病理特征為成纖維細胞灶和蜂窩肺改變。該病可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳易感性等因素有關，典型癥狀包括干咳、活動后氣促、雙肺底爆裂音，晚期可出現(xiàn)杵狀指和肺動脈高壓。確診需結合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢，治療以抗纖維化藥物（如吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊）和氧療為主，急性加重期需糖皮質激素沖擊。患者應嚴格戒煙，避免接觸粉塵，定期監(jiān)測肺功能，接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于減少感染誘發(fā)加重的風險。

1、病因機制

普通間質性肺炎的發(fā)病機制尚未完全明確，目前認為與肺泡上皮反復損傷修復異常相關。吸煙是最明確的危險因素，煙草煙霧中的有害物質可導致肺泡上皮細胞凋亡。胃內容物微量吸入可能通過激活炎癥反應促進纖維化，部分患者存在MUC5B基因多態(tài)性等遺傳背景。環(huán)境暴露如金屬粉塵、木屑等職業(yè)接觸也與疾病進展相關，某些病例可能與自身免疫異常有關但不符合特定結締組織病診斷標準。

2、臨床表現(xiàn)

患者通常在50歲以上起病，隱匿性進展的活動后呼吸困難是最突出癥狀，初期易被誤認為衰老或缺乏鍛煉。特征性干咳對鎮(zhèn)咳藥反應差，聽診雙肺底可聞及Velcro樣爆裂音。疾病進展期出現(xiàn)靜息狀態(tài)下氧飽和度下降，部分患者伴有體重減輕和乏力。約25%病例可見杵狀指，晚期可繼發(fā)肺心病表現(xiàn)為下肢水腫。癥狀常在呼吸道感染后急劇惡化，出現(xiàn)發(fā)熱和咳膿痰等急性加重表現(xiàn)。

3、影像學特征

胸部高分辨率CT是診斷關鍵，典型表現(xiàn)為胸膜下為主的網格狀陰影伴牽拉性支氣管擴張，下肢更顯著。疾病早期可能僅見磨玻璃影，隨著纖維化進展逐漸出現(xiàn)蜂窩肺改變，肺容積縮小。需注意與其他間質性肺病鑒別，非特異性間質性肺炎多呈對稱性磨玻璃影，而過敏性肺炎常伴有小葉中心性結節(jié)。動態(tài)隨訪CT可評估病變進展速度，蜂窩肺范圍與預后顯著相關。

4、病理診斷

外科肺活檢顯示時空異質性特點，即正常肺組織、炎癥區(qū)域和終末期纖維化病灶并存。成纖維細胞灶是特征性表現(xiàn)，代表急性肺損傷修復部位，常伴有Ⅱ型肺泡上皮增生。需與尋常型間質性肺炎模式鑒別的包括纖維化型非特異性間質性肺炎，后者病變分布更均勻且缺乏蜂窩樣改變。經支氣管鏡冷凍肺活檢可部分替代外科活檢，但標本量較小可能影響診斷準確性。

5、治療管理

抗纖維化藥物是基礎治療，吡非尼酮膠囊通過抑制TGF-β通路減緩肺功能下降，尼達尼布軟膠囊可阻斷多種生長因子受體。急性加重需靜脈甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，合并感染時根據(jù)病原學選用抗生素。長期家庭氧療指征為靜息狀態(tài)下動脈血氧分壓低于55mmHg，肺康復訓練能改善運動耐力。終末期患者評估肺移植適應證，需注意合并肺動脈高壓者預后較差。每3-6個月需復查肺功能和6分鐘步行試驗評估疾病進展。

患者日常應保持室內濕度40%-60%，使用空氣凈化器減少刺激物吸入。營養(yǎng)支持建議高蛋白飲食配合口服營養(yǎng)補充劑，維持體重指數(shù)在20-25kg/m2。呼吸操和膈肌訓練可改善通氣效率，但需避免過度勞累誘發(fā)缺氧。嚴格遵醫(yī)囑用藥并監(jiān)測抗纖維化藥物的肝功能影響，出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應立即就醫(yī)。心理支持很重要，可加入患者互助組織獲取疾病管理經驗，避免焦慮情緒影響生活質量。