什么叫大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病變
關(guān)鍵詞：
動(dòng)脈
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病變是一種先天性心臟畸形，指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈與心室連接位置異?；Q的疾病。
1、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈起源于右心室，肺動(dòng)脈起源于左心室，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離。患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺，需依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉維持生命。該類型需在新生兒期進(jìn)行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療，手術(shù)時(shí)機(jī)通常選擇出生后7-14天。
2、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位除大血管位置異常外，同時(shí)存在心室反位，使血流動(dòng)力學(xué)得到部分代償?；颊呖赡荛L(zhǎng)期無(wú)癥狀，但多數(shù)會(huì)逐漸出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯或三尖瓣反流。治療需根據(jù)并發(fā)癥選擇起搏器植入或瓣膜修復(fù)手術(shù)。
3、合并室間隔缺損
約50%大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病例合并室間隔缺損，缺損可暫時(shí)改善氧合但易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。表現(xiàn)為呼吸困難伴輕度紫紺，聽(tīng)診可聞及粗糙收縮期雜音。需在6月齡前完成室缺修補(bǔ)聯(lián)合動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。
4、合并肺動(dòng)脈狹窄
肺動(dòng)脈狹窄會(huì)加重缺氧癥狀，但能延緩肺動(dòng)脈高壓發(fā)生。典型體征包括杵狀指和收縮期噴射樣雜音。治療需分期進(jìn)行，先行體肺分流術(shù)改善缺氧，再行根治手術(shù)解除狹窄。
5、冠狀動(dòng)脈變異
約30%病例伴冠狀動(dòng)脈走行異常，增加手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前需通過(guò)心臟CT明確冠脈解剖，術(shù)中采用特殊移植技術(shù)。術(shù)后可能出現(xiàn)心肌灌注不足，需密切監(jiān)測(cè)心電圖變化。
確診大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病變需通過(guò)心臟超聲檢查，孕期胎兒超聲可早期發(fā)現(xiàn)?；颊邞?yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查心功能。術(shù)后需終身隨訪，注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，保持口腔衛(wèi)生，在進(jìn)行牙科操作前使用抗生素預(yù)防。日常飲食需控制鈉鹽攝入，維持適宜體重，出現(xiàn)心悸氣促等癥狀及時(shí)就醫(yī)。
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