先天性膽道閉鎖的癥狀多少歲發(fā)生正常
關(guān)鍵詞：
癥狀
先天性膽道閉鎖的癥狀通常在出生后1-2個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，少數(shù)患兒可能在出生后1周內(nèi)或3個(gè)月后發(fā)病。先天性膽道閉鎖是一種以肝內(nèi)外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征的疾病，主要表現(xiàn)包括黃疸、陶土色糞便、濃茶色尿液及肝脾腫大。
大多數(shù)患兒在出生后2-4周出現(xiàn)持續(xù)性黃疸，這是最典型的早期癥狀。黃疸可能伴隨皮膚瘙癢，糞便顏色逐漸變淺至灰白色，尿液顏色加深。部分患兒會(huì)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、體重增長(zhǎng)緩慢，腹部觸診可發(fā)現(xiàn)肝臟質(zhì)地變硬。隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)門靜脈高壓相關(guān)表現(xiàn)如腹水、脾功能亢進(jìn)。
少數(shù)患兒在出生后1周內(nèi)即出現(xiàn)黃疸迅速加重，糞便顏色異常改變。這類情況往往提示膽道閉鎖進(jìn)展較快，可能伴隨凝血功能障礙和維生素K缺乏性出血。極少數(shù)病例在3個(gè)月后才被發(fā)現(xiàn)，此時(shí)多已形成膽汁淤積性肝硬化，可能出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、皮膚抓痕等晚期表現(xiàn)。
先天性膽道閉鎖的早期診斷對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。建議發(fā)現(xiàn)新生兒黃疸持續(xù)超過(guò)2周、糞便顏色異常時(shí)，家長(zhǎng)應(yīng)及時(shí)帶患兒就醫(yī)檢查。確診后需通過(guò)葛西手術(shù)或肝移植治療，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)肝功能。日常生活中應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)支持，選擇富含中鏈脂肪酸的配方奶粉，定期評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。
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