房間隔缺損的病理解剖
關鍵詞：
病理
房間隔缺損是一種常見的先天性心臟病，病理解剖主要表現(xiàn)為房間隔組織發(fā)育不全或缺失，導致左右心房之間出現(xiàn)異常通道。根據(jù)缺損部位可分為原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型四種類型。
1、原發(fā)孔型缺損
原發(fā)孔型缺損位于房間隔下部，靠近房室瓣環(huán)處，常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺。這種缺損是由于胚胎發(fā)育過程中原發(fā)隔與心內(nèi)膜墊融合不全所致?；颊呖赡艹霈F(xiàn)房室瓣反流，表現(xiàn)為活動后氣促、乏力等癥狀。超聲心動圖檢查可明確缺損大小和位置。
2、繼發(fā)孔型缺損
繼發(fā)孔型缺損位于房間隔中部卵圓窩區(qū)域，是最常見的類型，約占所有房間隔缺損的70%。這種缺損是由于繼發(fā)隔發(fā)育異?；蛟l(fā)隔過度吸收造成。缺損邊緣多為纖維組織，部分患者可合并肺靜脈異位引流。長期左向右分流可導致右心擴大和肺動脈高壓。
3、靜脈竇型缺損
靜脈竇型缺損位于房間隔上部，靠近上腔靜脈入口處，常合并部分性肺靜脈異位引流。這種缺損是由于靜脈竇與心房壁融合不全所致。由于缺損位置較高，體檢時可在胸骨左緣第二肋間聞及收縮期雜音。心臟CT檢查有助于明確肺靜脈引流情況。
4、冠狀靜脈竇型缺損
冠狀靜脈竇型缺損較為罕見，表現(xiàn)為冠狀靜脈竇頂部缺失，使左心房與冠狀靜脈竇直接相通。這種缺損常合并永存左上腔靜脈?；颊呖赡艹霈F(xiàn)輕度紫紺，心電圖可見電軸左偏。心導管檢查可測量分流量和肺動脈壓力。
5、合并畸形
部分房間隔缺損患者可能合并其他心臟畸形，包括肺靜脈異位引流、肺動脈瓣狹窄、二尖瓣脫垂等。復雜病例可出現(xiàn)艾森曼格綜合征，表現(xiàn)為紫紺、杵狀指和活動耐量顯著下降。這種情況需要多學科團隊評估治療策略。
房間隔缺損患者應注意預防呼吸道感染，避免劇烈運動。定期進行心臟超聲檢查監(jiān)測缺損變化和心功能狀態(tài)。出現(xiàn)活動后氣促、心悸等癥狀時應及時就醫(yī)。手術(shù)治療可選擇經(jīng)導管封堵或外科修補，具體方案需根據(jù)缺損類型和大小決定。術(shù)后需要長期隨訪，關注有無殘余分流和心律失常等情況。
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