再生障礙性貧血需要鑒別哪些疾病
再生障礙性貧血需要鑒別的疾病主要有骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、急性白血病、巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓纖維化等。
骨髓增生異常綜合征與再生障礙性貧血均可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,但骨髓增生異常綜合征患者骨髓中原始細(xì)胞比例可能增高,且存在病態(tài)造血現(xiàn)象。骨髓增生異常綜合征患者可能出現(xiàn)染色體異常,如5q-綜合征等。骨髓活檢可見骨髓增生程度不一,部分患者可見纖維組織增生。外周血涂片可見紅細(xì)胞大小不等,部分患者可見有核紅細(xì)胞。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病,主要表現(xiàn)為血管內(nèi)溶血、血栓形成和骨髓衰竭。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)CD55和CD59陰性細(xì)胞增多,酸溶血試驗和蔗糖溶血試驗陽性。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者可能出現(xiàn)血紅蛋白尿,尤其在晨起時明顯。骨髓檢查可見增生程度不一,部分患者可表現(xiàn)為增生減低。
急性白血病患者外周血可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少,但骨髓中原始細(xì)胞比例明顯增高,通常超過20%。急性白血病患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、出血、貧血等癥狀。骨髓活檢可見骨髓增生明顯活躍,原始細(xì)胞彌漫性增生。部分急性白血病患者可能出現(xiàn)髓外浸潤表現(xiàn),如肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大等。
巨幼細(xì)胞性貧血是由于維生素B12或葉酸缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙引起的貧血。外周血可見大紅細(xì)胞增多,中性粒細(xì)胞分葉過多。骨髓檢查可見巨幼紅細(xì)胞增生,粒系可見巨晚幼粒細(xì)胞和巨桿狀核粒細(xì)胞。血清維生素B12和葉酸水平檢測有助于明確診斷。巨幼細(xì)胞性貧血患者可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如四肢麻木、感覺異常等。
骨髓纖維化是一種骨髓增殖性腫瘤,早期可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。骨髓活檢可見纖維組織增生,網(wǎng)狀纖維染色陽性。外周血涂片可見淚滴樣紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞。骨髓纖維化患者可能出現(xiàn)脾臟明顯腫大。JAK2V617F基因突變檢測有助于診斷。部分患者可進(jìn)展為急性白血病。
再生障礙性貧血患者在日常生活中應(yīng)注意避免感染,保持良好衛(wèi)生習(xí)慣,適當(dāng)進(jìn)行輕度活動,避免劇烈運動。飲食上應(yīng)保證營養(yǎng)均衡,多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物,如瘦肉、雞蛋、菠菜等。避免接觸可能損傷骨髓的物質(zhì),如苯及其衍生物。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓檢查,遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、出血等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。
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