骨髓增生異常綜合征的常見(jiàn)癥狀和并發(fā)癥

骨髓增生異常綜合征(MDS)分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性MDS多無(wú)誘變劑的接觸史可詢,繼發(fā)性MDS的染色體畸形明顯高于原發(fā)性MDS,而且復(fù)雜異常及高度復(fù)雜異常核型檢出率較高。中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科劉風(fēng)
(1)癥狀:
MDS通常發(fā)病緩慢,少數(shù)發(fā)病急劇。一般從發(fā)病到白血病,一年內(nèi)約50%以上。貧血患者占90%,常為中等貧血,面色蒼白,頭暈乏力,活動(dòng)后心悸短等。發(fā)熱占50%,其原因不明發(fā)熱占10%-15%,感染部位多為呼吸道、肛門周圍和泌尿系。出血占20%,常見(jiàn)于呼吸道、消化道,也有顱內(nèi)出血者。早期出現(xiàn)癥狀輕,多為皮膚粘膜出血、牙齦出血或鼻血,女性患者月經(jīng)過(guò)多。晚期出血趨勢(shì)加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
(2)體征:
一般沒(méi)有特殊體征,只有少數(shù)病例肝臟、脾臟、淋巴腫大,脾臟腫大輕。晚期胸骨有壓迫感。(3)常見(jiàn)并發(fā)癥:1.感染:MDS最常見(jiàn)的并發(fā)癥主要是感染,伴有革蘭氏陰性桿菌。血癥和細(xì)菌性支氣管肺炎等,也可以看到霉菌和其他免疫功能障礙引起感染的t細(xì)胞缺陷者,可以引起卡氏肺孢子蟲(chóng)、EB病毒、新型隱球菌的特殊感染。2.急性白血病:MDS中RA、RAS型急性髓細(xì)胞白血病發(fā)生率約為13%,該病例生存期達(dá)50個(gè)月,MDS中RAEB和CMML兩組中35%-40%急性髓細(xì)胞白血病發(fā)生,中位生存期僅為14-16個(gè)月。RAEB-T演變?yōu)榧毙园籽?,中位生存期僅3個(gè)月。3.出血:約20%的MDS患者有出血表現(xiàn),常見(jiàn)于皮膚、呼吸道、消化道等,也有顱內(nèi)出血者。
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