兒童吃左卡尼汀主要用于改善因左卡尼汀缺乏導(dǎo)致的代謝異常，如原發(fā)性肉堿缺乏癥或繼發(fā)性肉堿缺乏引起的能量代謝障礙。左卡尼汀可幫助脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)至線(xiàn)粒體參與能量生成，適用于心肌病、肌無(wú)力、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等與代謝相關(guān)的癥狀。需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用，避免自行補(bǔ)充。

1、改善能量代謝

左卡尼汀是脂肪酸β氧化的關(guān)鍵載體，可將長(zhǎng)鏈脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)至線(xiàn)粒體內(nèi)膜進(jìn)行能量代謝。兒童因遺傳性或獲得性左卡尼汀缺乏時(shí)，可能出現(xiàn)肌無(wú)力、低血糖、心肌功能受損等癥狀。臨床常用左卡尼汀口服溶液或左卡尼汀注射液糾正代謝異常，但需監(jiān)測(cè)血藥濃度及心電圖變化。

2、治療心肌病

原發(fā)性肉堿缺乏癥患兒常合并擴(kuò)張型心肌病，左卡尼汀可通過(guò)優(yōu)化心肌能量供應(yīng)改善心功能。研究顯示，規(guī)律補(bǔ)充左卡尼汀可減輕心肌肥厚、緩解心力衰竭癥狀。治療期間需配合心臟超聲評(píng)估療效，避免與丙戊酸鈉等影響肉堿代謝的藥物聯(lián)用。

3、促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育

慢性肉堿缺乏可能導(dǎo)致兒童生長(zhǎng)遲滯、體重不增，因能量代謝障礙影響蛋白質(zhì)合成。補(bǔ)充左卡尼汀口服溶液后，部分患兒食欲及體重可逐步改善。需注意與營(yíng)養(yǎng)不良、內(nèi)分泌疾病等導(dǎo)致的生長(zhǎng)遲緩鑒別，治療期間定期監(jiān)測(cè)身高體重曲線(xiàn)。

4、糾正代謝危象

急性代謝紊亂如瑞氏綜合征、有機(jī)酸血癥發(fā)作時(shí)，左卡尼汀可結(jié)合毒性代謝產(chǎn)物加速其排泄。靜脈用左卡尼汀注射液能快速緩解高氨血癥、酸中毒等危象，但需在重癥監(jiān)護(hù)下調(diào)整劑量，同時(shí)配合血液凈化等綜合治療。

5、輔助神經(jīng)保護(hù)

某些遺傳代謝病如戊二酸尿癥患兒，左卡尼汀可減少神經(jīng)毒性物質(zhì)積累，降低腦損傷風(fēng)險(xiǎn)。治療需配合特殊飲食管理，避免誘發(fā)因素。長(zhǎng)期用藥者應(yīng)定期評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育狀況，警惕可能的胃腸道不適等不良反應(yīng)。

兒童使用左卡尼汀期間，家長(zhǎng)需遵醫(yī)囑定時(shí)給藥并觀察有無(wú)嘔吐、腹瀉等反應(yīng)。建議保持均衡飲食，適當(dāng)增加富含左卡尼汀的肉類(lèi)、乳制品攝入。避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)代謝紊亂，定期復(fù)查肝功能、肌酸激酶等指標(biāo)。若出現(xiàn)嗜睡、肌張力低下等異常情況需立即就醫(yī)。