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血友病發(fā)病期需通過凝血因子替代治療控制出血，急性發(fā)作時首選靜脈輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ濃縮劑。預(yù)防性治療、止血藥物輔助及關(guān)節(jié)保護(hù)是核心方案，嚴(yán)重出血需立即就醫(yī)。

1. 凝血因子替代治療

血友病A患者使用重組凝血因子Ⅷ或血漿源性FⅧ濃縮劑，血友病B患者需輸注凝血因子Ⅸ制劑。標(biāo)準(zhǔn)劑量為每公斤體重20-40單位，根據(jù)出血嚴(yán)重程度調(diào)整。新型長效因子如rFVIIa（諾其）對抑制物陽性患者有效，半衰期延長制劑可減少注射頻率。

2. 輔助藥物治療

抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸可用于口腔、鼻出血等黏膜出血，常用劑量25mg/kg口服或靜脈給藥。去氨加壓素（DDAVP）能使輕中度血友病A患者FⅧ暫時升高2-4倍，鼻腔噴霧劑型更方便家庭使用。止痛選擇對乙酰氨基酚，禁用阿司匹林等影響血小板藥物。

3. 物理防護(hù)措施

關(guān)節(jié)出血時采用RICE原則：休息（Rest）、冰敷（Ice）、加壓包扎（Compression）、抬高患肢（Elevation）。定制關(guān)節(jié)支具預(yù)防膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，水中運(yùn)動可減少承重關(guān)節(jié)壓力。家庭配備冷敷凝膠包和彈性繃帶應(yīng)急處理。

4. 手術(shù)治療指征

慢性滑膜炎需關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除術(shù)，靶關(guān)節(jié)每年出血超過4次考慮放射性滑膜固定術(shù)。嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形實施全關(guān)節(jié)置換，術(shù)前需將凝血因子提升至80%以上并維持至術(shù)后2周。拔牙等小手術(shù)前應(yīng)輸注因子使水平達(dá)50%。

血友病急性出血應(yīng)在2小時內(nèi)進(jìn)行因子替代，首次劑量要足量。建立個人治療記錄包括出血部位、因子用量和效果，定期檢測抑制物抗體。預(yù)防性治療每周3次因子輸注可減少80%關(guān)節(jié)病變，兒童期開始干預(yù)效果更佳。血友病治療中心提供綜合護(hù)理方案，基因治療臨床試驗已顯示長期緩解潛力。