ANCA相關(guān)性血管炎是一種以小血管炎癥為特征的自身免疫性疾病,主要分為顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎和嗜酸性肉芽腫性多血管炎三種類型。診斷需結(jié)合臨床癥狀、實驗室檢查和影像學(xué)結(jié)果,治療包括藥物治療和生活方式調(diào)整。
1.顯微鏡下多血管炎(MPA)
顯微鏡下多血管炎主要影響腎臟、肺和皮膚等器官的小血管,典型癥狀包括血尿、蛋白尿、咳嗽和呼吸困難。實驗室檢查中,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性是重要診斷依據(jù)。治療通常使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松,免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗,以及血漿置換。
2.肉芽腫性多血管炎(GPA)
肉芽腫性多血管炎主要累及上呼吸道、肺和腎臟,常見癥狀包括鼻竇炎、咳嗽、血尿和腎功能不全。影像學(xué)檢查可見肺部結(jié)節(jié)或空洞。治療首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺,也可使用利妥昔單抗或甲氨蝶呤。定期監(jiān)測腎功能和肺部病變是管理重點。
3.嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)
嗜酸性肉芽腫性多血管炎以哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和多器官受累為特征,常見癥狀包括哮喘、鼻竇炎和皮膚病變。實驗室檢查顯示嗜酸性粒細(xì)胞顯著升高。治療使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松,免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤,以及抗IL-5單克隆抗體如美泊利單抗。
生活方式調(diào)整包括戒煙、避免過敏原、保持適度運動和均衡飲食。定期隨訪和監(jiān)測病情變化是確保治療效果的關(guān)鍵。早期診斷和規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后,提高生活質(zhì)量。