血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下瘀斑、肌肉血腫、術(shù)后出血不止及自發(fā)性出血等癥狀。該病是遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類型。
關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血是血友病典型表現(xiàn),常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。出血會導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔壓力增高,引發(fā)劇烈疼痛和活動受限。長期反復(fù)出血可能造成關(guān)節(jié)畸形和功能障礙?;颊咝璞苊鈩×疫\動,急性期可通過冷敷緩解癥狀,嚴重時需輸注凝血因子濃縮劑。
輕微碰撞后皮膚出現(xiàn)大面積瘀斑是常見癥狀,多見于四肢和軀干。瘀斑顏色從紫紅色逐漸變?yōu)辄S綠色,吸收較慢。日常需注意防護,避免外傷??勺襻t(yī)囑使用氨甲環(huán)酸注射液幫助止血。
深部肌肉組織出血形成血腫,常見于大腿、小腿和臀部。血腫會導(dǎo)致局部腫脹、壓痛和活動障礙。嚴重血腫可能壓迫神經(jīng)血管。需絕對休息,抬高患肢,必要時輸注凝血因子。禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
手術(shù)或拔牙后傷口滲血時間長,可能持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天。術(shù)前需評估凝血功能,補充缺乏的凝血因子。可配合使用重組人凝血因子Ⅷ凍干粉針劑預(yù)防出血。
無明顯誘因出現(xiàn)鼻腔、牙齦、消化道或泌尿系統(tǒng)出血。嚴重者可發(fā)生顱內(nèi)出血危及生命。需定期監(jiān)測凝血功能,隨身攜帶凝血因子制劑。出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。
血友病患者應(yīng)建立健康檔案,定期到血液科隨訪。日常生活中要避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食上可適當(dāng)增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍花等,但需注意保持均衡營養(yǎng)。家長需特別關(guān)注兒童患者的日常活動安全,學(xué)校體育活動需做好防護措施。隨身攜帶疾病說明卡,以便意外發(fā)生時能及時獲得正確救治。
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