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小兒部分性肺靜脈異位引流是怎么回事

患者：女，1歲

病情描述:
孩子一出生之后就被確診為小兒部分性肺靜脈異位引流，醫(yī)生說(shuō)是很嚴(yán)重的心臟病。小兒部分性肺靜脈異位引流是怎么回事？
共1個(gè)回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京大學(xué)第三醫(yī)院 三甲 兒科

小兒部分性肺靜脈異位引流可能由遺傳因素、胎兒期血管發(fā)育異常、先天性心臟病、肺部疾病等原因引起，可通過(guò)手術(shù)矯正、藥物控制癥狀、定期隨訪、生活護(hù)理等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

部分患兒存在家族遺傳傾向，可能與基因突變有關(guān)。建議家長(zhǎng)進(jìn)行遺傳咨詢，患兒需定期接受心臟超聲檢查，暫無(wú)須藥物治療。

2、血管發(fā)育異常

胎兒期肺靜脈與左心房連接異常導(dǎo)致，常伴隨心悸、輕度紫紺。家長(zhǎng)需監(jiān)測(cè)孩子活動(dòng)耐力，醫(yī)生可能建議使用地高辛、呋塞米、螺內(nèi)酯等藥物改善心功能。

3、先天性心臟病

常合并房間隔缺損等心臟畸形，表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)育遲緩。需手術(shù)重建肺靜脈通路，術(shù)前可使用普萘洛爾、卡托普利、華法林等藥物穩(wěn)定病情。

4、肺部疾病

繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)咳嗽、咯血，可能與肺部感染有關(guān)。家長(zhǎng)應(yīng)避免孩子接觸呼吸道感染源，醫(yī)生可能開(kāi)具波生坦、西地那非、伊洛前列素等靶向藥物。

患兒日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，術(shù)后每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)。

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