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什么是α地中海貧血

患者：男，3歲

病情描述:
這段時(shí)間孩子吃不下飯，身體也瘦了不少，結(jié)果查出是α地中海貧血。什么是α地中海貧血？
共1個(gè)回答
李燕郴 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 三甲 血液科

α地中海貧血是一種由HBA1/HBA2基因缺陷導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血，主要類(lèi)型包括靜止型、標(biāo)準(zhǔn)型、血紅蛋白H病和胎兒水腫綜合征。

1、基因缺陷：

由16號(hào)染色體上HBA1/HBA2基因缺失或突變引起，導(dǎo)致α珠蛋白鏈合成不足，影響血紅蛋白正常形成。

2、臨床表現(xiàn)：

根據(jù)基因缺失數(shù)量表現(xiàn)為不同嚴(yán)重程度，輕者可無(wú)癥狀，重者出現(xiàn)溶血、黃疸、肝脾腫大及發(fā)育遲緩。

3、診斷方法：

通過(guò)血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測(cè)確診，需結(jié)合家族史和臨床表現(xiàn)綜合判斷。

4、治療原則：

輕癥無(wú)須治療，中重度需輸血祛鐵治療，造血干細(xì)胞移植是根治手段，基因治療尚在研究中。

建議育齡夫婦進(jìn)行基因篩查，患者應(yīng)避免氧化劑藥物，定期監(jiān)測(cè)鐵過(guò)載并保證營(yíng)養(yǎng)均衡。

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