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原發(fā)性肺動脈高壓癥是怎樣引起的

患者：男，40歲

病情描述:
這幾天總是覺得自己胸悶，有時(shí)候還會覺得自己頭暈，看醫(yī)生說是原發(fā)性肺動脈高壓，原發(fā)性肺動脈高壓癥是怎樣引起的？
共1個回答
張彥紅 主任醫(yī)師 去掛號
沈陽醫(yī)學(xué)院沈洲醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

原發(fā)性肺動脈高壓癥可能由基因突變、血管收縮異常、內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙、藥物或毒素刺激等原因引起，可通過靶向藥物治療、抗凝治療、氧療、肺移植等方式干預(yù)。

1. 基因突變

約20%患者存在BMPR2等基因突變，導(dǎo)致肺動脈平滑肌異常增殖。建議基因檢測確認(rèn)后使用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦或馬西替坦進(jìn)行干預(yù)。

2. 血管收縮異常

肺動脈血管持續(xù)性收縮可能與前列環(huán)素通路失衡有關(guān)，表現(xiàn)為活動后呼吸困難。可選用前列環(huán)素類似物如伊洛前列素、曲前列尼爾或司來帕格治療。

3. 內(nèi)皮功能障礙

血管內(nèi)皮產(chǎn)生的NO減少導(dǎo)致血管重塑，常伴右心衰竭癥狀。磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非、他達(dá)拉非可改善血管舒張功能。

4. 外界刺激因素

某些減肥藥、毒品或自身免疫疾病可能誘發(fā)肺動脈高壓，需停用可疑藥物并配合免疫抑制劑治療。

患者需避免劇烈運(yùn)動和高原環(huán)境，定期監(jiān)測心功能，保持低鹽飲食并控制每日液體攝入量在1500毫升以內(nèi)。

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