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血友病甲型缺乏什么凝血因子

患者:男,36歲

病情描述:
手指割破后一直流血不止,檢查出血友病甲型,血友病甲型缺乏什么凝血因子?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血友病甲型缺乏凝血因子Ⅷ,屬于X染色體連鎖隱性遺傳病,臨床表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止。

1、遺傳缺陷:

F8基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ合成障礙,需終身替代治療,常用藥物有人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅷ、艾美賽珠單抗。

2、凝血異常:

內(nèi)源性凝血途徑功能障礙,出血多發(fā)生在關(guān)節(jié)和肌肉,急性出血期需立即輸注凝血因子濃縮劑。

3、臨床表現(xiàn):

關(guān)節(jié)積血和軟組織血腫是典型癥狀,中重度患者需預(yù)防性輸注凝血因子維持基礎(chǔ)水平。

4、治療原則:

以凝血因子替代療法為核心,新型雙特異性抗體藥物可模擬因子Ⅷ功能,嚴重出血需住院治療。

患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測凝血功能,女性攜帶者需做好產(chǎn)前基因診斷。

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